Пемфигус

Општи опис болести

Ово је хронична патологија аутоимунског порекла која утиче на кожу и слузокожу. Пемфигус се може развити у било којој доби, међутим, најчешће погађа мушкарце и жене који су прешли 40-годишњу прекретницу, болест је најтежа код људи старих 40-45 година и ретка је код деце. Удео пемфигуса чини око 1% дерматолошких болести.

Узроци

Етиологија пемфигуса није могла да се утврди довољно дуго, али студије су потврдиле да је узрок ове кожне патологије квар имунолошког система.^{[КСНУМКС]}.

Посао имунолошког система је да се брани од страних организама. Аутоимуне болести се јављају када као резултат дисфункције имуни систем нападне ћелије тела, у случају пемфигуса, кожу. Антитела која ствара имунолошки систем грешком нападају протеине у горњим слојевима здраве коже. Демосоми, који су повезујућа веза између ћелија коже под нападом аутоантитела, губе везе и уништавају се, а упражњена шупљина се пуни међућелијском течношћу, услед чега настају акантолитички везикули (отуда и назив болест).

Фактори ризика за развој пемфигуса могу бити и егзогени (заразне болести, вируси, професионална активност) и ендогени узроци, укључујући генетску предиспозицију. Разлози за развој пемфигуса могу бити јак нервни шок, као и патологија коре надбубрежне жлезде.

Пољопривредни радници, који су често у контакту са хербицидима и инсектицидима, као и радници у металној индустрији и штампаријама, вероватније ће развити пемфигус.

Врсте и симптоми

Карактеристичне карактеристике представљене патологије су мале везикуле са серозним садржајем, које су локализоване на телу пацијента, у зависности од врсте пемфигуса:

• простачки - разликује се по изгледу мехурића са танком и млитавом гумом по целом телу. Са вулгарним или обичним обликом, мехурићи на почетку развоја болести локализују се на слузокожи носа и уста, па пацијенти иду код зубара и лече се безуспешно, губећи време. Пацијенте брине лош задах, бол у устима док једу, разговарају и гутају пљувачку. Пацијенти не примећују увек ситне мехуриће који су склони спонтаном отварању, па су главне тегобе болна ерозија у устима, коју стоматолози често дијагностикују као стоматитис. Са вулгарним пемфигусом, чиреви који настају када се везикуле отворе, спајају се и формирају опсежне лезије. За разлику од стоматитиса, који карактерише ерозија са беличастим премазом, чир пемфигуса има јарко ружичасту боју и сјајну површину. Када је гркљан захваћен пемфигусом, глас пацијента постаје промукао;
• еритематозни облик пемфигуса карактерише чињеница да првенствено утиче на кожу грудног коша, лица, врата и власишта. Осипи себороичне природе са јасним границама прекривени су смеђим или жутим корицама; када се отвори, изложена је ерозија. Ову врсту пемфигуса није лако дијагностиковати, па еритематозни облик може бити локализован дуже од једне године, а у случају погоршања може показивати симптоме вулгарног;
• у облику листа - осип еритемско-сквамозне природе може се појавити на претходно захваћеним површинама коже, затим се отварају мехурићи са танким зидовима, формирајући ерозију, која се исушује и прекрива ламеларним корицама. Овај облик пемфигуса, по правилу, утиче на кожу, мали мехурићи се брзо шире преко здраве коже, у неким случајевима могу се оштетити слузокоже;
• вегетативни облик се манифестује мехурићима у пределу кожних набора, уместо мехурића, ерозија са трулим мирисом и гнојни плак се временом формира.

Поред осипа на кожи и слузокожи, пацијенти са пемфигусом имају и опште симптоме:

1. 1 умор;
2. 2 смањење или губитак апетита;
3. 3 губитак тежине чак и уз повећану исхрану;
4. 4 поспаност.

Компликације

Уз неблаговремену или нетачну терапију, мехурићи се шире по целом телу, стапају се и формирају велике лезије. Трчање пемфигуса представља озбиљну опасност заједно са опекотинама коже. Лезије коже утичу на квалитет живота пацијента, пацијент се не може нормално кретати. Када су ерозије заражене, најчешћа компликација је пиодерма.^{[КСНУМКС]}... Такође је могуће ширење упалних процеса на унутрашње органе, услед чега се развијају флегмон и упала плућа.

Од ОРЛ-а, губитак слуха може се развити као компликација пемфигуса; микозе превладавају међу дерматолошким компликацијама. Компликације кардиоваскуларног система манифестују се у облику исхемије, ангине пекторис и микроангиопатије.

Ризик од смрти код пацијената са пемфигусом је прилично висок - до 15% пацијената умире у року од 5 година од почетка болести.

Превенција

Као превентивну меру за спречавање развоја пемфигуса, требало би да:

• редовно мењајте постељину;
• свакодневно мењајте доњи веш;
• благовремено лечити патологије коже;
• уклањање са посла људи са пустуларним ерупцијама;
• систематска контрола дерматолога;
• ограничити унос соли, масти и угљених хидрата;
• надгледати очитавање глукозе у крви и крвног притиска;
• стриктно поштујте правила личне хигијене.

Лечење у главној медицини

Лечење пемфигуса је дуго и тешко. Пемфигус предлаже сложену терапију:

1. 1 системски третман;
2. 2 локална терапија;
3. 3 вантелесне технике.

Локална терапија укључује лечење погођене коже лековитим и хормонским мастима и наводњавање ерозија лековима против болова.

Извантелесни третман подразумева употребу хемодијализе и плазмафорезе.

Ослонац лечења пемфигуса је хормонска терапија. Пацијенту се преписују пилуле, а хоспитализованим пацијентима дају интравенски кортикостероиди. Треба се строго придржавати режима лечења, јер узимање хормоналних лекова може изазвати озбиљне нежељене ефекте:

• депресија;
• поремећаји спавања;
• хипертензија;
• гојазност, чак и са нискокалоричном дијетом;
• дијабетес стероидног типа;
• прекомерно узбуђење нервног система;
• поремећаји столице.

Уз погоршање, приказани су лекови који потискују имуни систем. Пацијентима са тешким пемфигусом можда ће требати замена плазме. У тешким облицима патологије, прописан је интравенски имуноглобулин.

Да би се спречила инфекција након отварања пликова, антибиотици се прописују пацијентима са пемфигусом. Облоге натопљене вазелином наносе се на чиреве и изливајућа подручја. У случају погоршања, препоручује се ношење широке одеће од природних тканина.

Пажња!

Администрација није одговорна за било какав покушај коришћења пружених информација и не гарантује да вам лично неће наштетити. Материјали се не могу користити за прописивање лечења и постављање дијагнозе. Увек се обратите лекару специјалисту!