Вест Синдроме

Вест Синдроме

Шта је то ?

Западни синдром, који се назива и инфантилни грчеви, је редак облик епилепсије код новорођенчади и деце који почиње у првој години живота, обично између 4 и 8 месеци. Карактерише га грчеви, заустављање или чак регресија психомоторног развоја бебе и абнормална активност мозга. Прогноза је веома променљива и зависи од основних узрока грчева, који могу бити вишеструки. Може изазвати озбиљне моторичке и интелектуалне последице и напредовати у друге облике епилепсије.

simptomi

Грчеви су прве драматичне манифестације синдрома, иако им је измењено понашање бебе можда претходило убрзо. Обично се јављају између 3 и 8 месеци, али у ретким случајевима болест може бити раније или касније. Веома кратке мишићне контракције (једна до две секунде) изоловане, најчешће по буђењу или после јела, постепено прелазе место рафалима грчева који могу да трају и 20 минута. Очи су понекад окренуте уназад у време напада.

Грчеви су само видљиви знаци трајне дисфункције мождане активности која га оштећује, што резултира одложеним психомоторним развојем. Дакле, појаву грчева прати стагнација или чак регресија већ стечених психомоторних капацитета: интеракције попут осмеха, хватања и манипулације предметима... Електроенцефалографија открива хаотичне мождане таласе који се називају хипсаритмија.

Порекло болести

Грчеви настају због неисправне активности неурона који ослобађају изненадна и абнормална електрична пражњења. Многи основни поремећаји могу бити узрок Вестовог синдрома и могу се идентификовати код најмање три четвртине погођене деце: траума рођења, малформација мозга, инфекција, метаболичка болест, генетски дефект (Довнов синдром, на пример), неуро-кожни поремећаји ( Борневилова болест). Ово последње је најчешћи поремећај одговоран за Вест синдром. За преостали случај се каже да су „идиопатски“ јер се јављају без очигледног разлога, или „криптогени“, што ће рећи вероватно повезани са аномалијом коју не знамо како да утврдимо.

Фактори ризика

Вестов синдром није заразан. Мало чешће погађа дечаке него девојчице. То је зато што је један од узрока болести повезан са генетским дефектом повезаним са Кс хромозомом који чешће погађа мушкарце него жене.

Превенција и лечење

Болест се не може открити пре него што се појаве први симптоми. Стандардни третман је узимање антиепилептичког лека на уста дневно (најчешће се прописује Вигабатрин). Може се комбиновати са кортикостероидима. Хируршка интервенција може да интервенише, али изузетно, када је синдром повезан са локализованим лезијама мозга, њихово уклањање може побољшати стање детета.

Прогноза је веома променљива и зависи од основних узрока синдрома. Утолико је боље када је одојче старо у време појаве првих грчева, лечење је рано, а синдром идиопатски или криптогени. 80% оболеле деце има последице које су понекад иреверзибилне и мање или више озбиљне: психомоторне поремећаје (кашњење у говору, ходању и сл.) и понашања (повученост у себе, хиперактивност, недостатак пажње и сл.). (1) Деца са Вест синдромом су често склона каснијим епилептичким обољењима, као што је Леннок-Гастаут ​​синдром (СЛГ).

Ostavite komentar