Пурпура фулминанс

Пурпура фулминанс

Шта је то ?

Пурпура фулминанс је инфективни синдром који представља изузетно тежак облик сепсе. То изазива згрушавање крви и некрозу ткива. Врло често је узрокована инвазивном менингококном инфекцијом и њен исход је фаталан ако се не збрине на време.

simptomi

Висока температура, дубоко погоршање општег стања, повраћање и бол у стомаку су први некарактеристични симптоми. Једна или више црвених и љубичастих мрља брзо се шире по кожи, често на доњим удовима. Ово је пурпура, крварење на кожи. Притисак на кожу не испира крв и не чини да мрља тренутно нестане, што је знак „екстравазације“ крви у ткивима. То је зато што Пурпура Фулминанс изазива дисеминирану интраваскуларну коагулацију (ДИЦ), што је формирање малих угрушака који ће пореметити проток крви (тромбоза), усмеравајући је на дермис и изазивајући крварење и некрозу кожног ткива. Инфективни синдром може бити праћен стањем шока или поремећајем свести оболеле особе.

Порекло болести

У великој већини случајева, пурпура фулминанс је повезана са инвазивном и тешком бактеријском инфекцијом. Неиссериа менингитидис (менингокок) је најчешћи инфективни агенс, који чини око 75% случајева. Ризик од развоја пурпуре фулминанс јавља се у 30% инвазивних менингококних инфекција (ИИМ). (2) У Француској се сваке године јавља 1 до 2 случаја ИМД на 100 становника, са стопом смртности од око 000%. (10)

Други бактеријски агенси могу бити одговорни за развој пурпуре фулминанс, као нпр Стрептококус пнеумоние (пнеумокок) или Хаемопхилус (Пфеифферов бацил). Понекад је узрок недостатак протеина Ц или С, који играју улогу у коагулацији, због наследне генетске абнормалности: мутација гена ПРОС1 (3к11-к11.2) за протеин Ц и ПРОЦ ген (2к13-к14) за протеин Ц. Треба напоменути да пурпура фулгуранс може бити резултат благе инфекције као што су водене богиње, у изузетно ретким случајевима.

Фактори ризика

Пурпура фулминанс може захватити било које доба, али одојчад млађа од 15 година и адолесценти од 20 до 1 године су у већем ризику. (КСНУМКС) Људи који су били у блиском контакту са жртвом септичког шока треба да добију профилактички третман како би спречили било какав ризик од инфекције.

Превенција и лечење

Прогноза је директно повезана са временом потребним за преузимање одговорности. Пурпура фулминанс заиста представља клиничку ситуацију крајње хитности која захтева антибиотску терапију што је раније могуће, без чекања на потврду дијагнозе и без подвргавања прелиминарним резултатима хемокултуре или анализе крви. Пурпура која се састоји од најмање једне тачке пречника већег или једнаког 3 милиметра, треба одмах да изазове узбуну и лечење. Антибиотска терапија треба да буде одговарајућа за менингококне инфекције и да се спроводи интравенозно или, ако то није могуће, интрамускуларно.

Ostavite komentar