Мијелодиспластични синдром је болест крви. Ова патологија узрокује пад броја циркулирајућих крвних зрнаца. Овај синдром се такође назива: мијелодисплазија.

У "здравом" организму, коштана срж производи различите врсте крвних зрнаца:

– црвена крвна зрнца, која омогућавају снабдевање кисеоником целом телу;

– бела крвна зрнца, која омогућавају телу да се бори против егзогених агенаса и на тај начин избегава ризик од инфекције;

– тромбоцити, који омогућавају стварање крвних угрушака и улазе у игру у процесу коагулације.

У случају пацијената са мијелодиспластичним синдромом, коштана срж више није у стању да нормално производи ова црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца и тромбоците. Крвне ћелије се производе абнормално што доводи до њиховог непотпуног развоја. У овим условима развоја, коштана срж садржи колекцију абнормалних крвних зрнаца која се затим дистрибуирају у цео крвоток.

Ова врста синдрома се може развијати споро или агресивније.

 Постоји неколико врста болести: (2)

• рефракторна анемија, у овом случају утиче само на производњу црвених крвних зрнаца;
• рефракторна цитопенија, где су погођене све ћелије (црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца и тромбоцити);
• рефракторна анемија са вишком бласта, која такође утиче на црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца и тромбоците и доводи до повећаног ризика од развоја акутне леукемије.

Мијелодиспластични синдром може утицати на људе свих узраста. Међутим, најчешће оболели субјекти су старости између 65 и 70 година. Само један од пет пацијената млађих од 50 година би био погођен овим синдромом. (2)

Већина људи са болешћу у почетку има благе до благе симптоме. Ове клиничке манифестације су накнадно компликоване.

Симптоми болести су повезани са различитим врстама погођених крвних зрнаца.

У случају да су црвена крвна зрнца погођена, повезани симптоми су:

• умор;
• слабости;
• отежано дисање.

У случају да су у питању бела крвна зрнца, клиничке манифестације резултирају:

• повећан ризик од инфекција повезаних са присуством патогена (вируси, бактерије, паразити, итд.).

Када је у питању развој тромбоцита, генерално примећујемо:

• обилније крварење и појаву модрица без основног разлога.

Неки облици мијелодиспластичног синдрома су слични клиничким манифестацијама које се развијају брже од других.

Поред тога, неки пацијенти можда неће имати карактеристичне симптоме. Дијагноза болести се стога поставља након анализе крви, која показује абнормално низак ниво циркулишућих крвних зрнаца и њихову малформацију.

Симптоми болести су директно повезани са његовом врстом. Заиста, у случају рефракторне анемије, развијени симптоми ће у суштини бити умор, осећај слабости као и могућност потешкоћа са дисањем. (2)

Неки људи са мијелодиспластичним синдромом могу развити акутну мијелоидну леукемију. То је рак белих крвних зрнаца.

Тачно порекло мијелодиспластичног синдрома још није у потпуности познато.

Међутим, постављена је узрочно-последична веза за излагање одређеним хемијским једињењима, као што је бензол, и развој патологије. Ова хемијска супстанца, класификована као канцерогена за људе, широко се налази у индустрији за производњу пластике, гуме или у петрохемијској индустрији.

У ређим случајевима, развој ове патологије може бити повезан са радиотерапијом или хемотерапијом. Ово су две методе које се широко користе у лечењу рака. (2)

Фактори ризика за болест су:

– излагање одређеним хемикалијама, као што је бензол;

– примарни третман хемотерапијом и/или радиотерапијом.

Дијагноза мијелодиспластичног синдрома почиње анализом крви као и анализом узорака коштане сржи. Ови тестови помажу у одређивању броја нормалних и абнормалних крвних зрнаца.

Анализа коштане сржи се врши под локалном анестезијом. Узорак се обично узима из кука субјекта и анализира под микроскопом у лабораторији.

Лечење болести зависи директно од врсте болести и стања специфичних за појединца.

Циљ лечења је враћање нормалног нивоа циркулишућих крвних зрнаца и њиховог облика.

У контексту у којем пацијент представља облик болести са малим ризиком од трансформације у рак, прописивање одређеног лечења неће нужно бити ефикасно, већ ће захтевати само редовно праћење путем крвних тестова.

 Третмани за напредније облике болести су:

• трансфузија крви;
• лекови за регулацију гвожђа у крви, обично након извршене трансфузије крви;
• убризгавање фактора раста, као што су еритропоетин или Г-ЦСФ, да би се подстакао раст крвних ћелија и помогао коштаној сржи да производи крвна зрнца;
• антибиотици, у лечењу инфекција изазваних недостатком белих крвних зрнаца.

Поред тога, лекови типа: анти-тимоцитни имуноглобулини (АТГ) или циклоспорин, смањују активност имуног система омогућавајући коштаној сржи да производи крвна зрнца.

За субјекте са значајним ризиком од развоја рака, хемотерапија може бити прописана или чак трансплантација матичних ћелија.

Хемотерапија уништава незреле крвне ћелије заустављањем њиховог раста. Може се прописати орално (таблете) или интравенозно.

Овај третман је често повезан са:

– цитарабин;

– флударабин;

– даунорубицин;

– клофарабин;

— л'азацитидин.

Трансплантација матичних ћелија се користи у тешком облику болести. У том контексту, трансплантација матичних ћелија се пожељно изводи код младих субјеката.

Овај третман се обично комбинује са хемотерапијом и/или раном радиотерапијом. Након уништења крвних зрнаца захваћених синдромом, трансплантација здравих ћелија може бити ефикасна. (2)