Анемија, по дефиницији, укључује смањење црвених крвних зрнаца или нивоа хемоглобина. Термин "хемолитичка анемија" обухвата различите врсте анемије где се црвена крвна зрнца прерано уништавају у крви. Термин "хемолиза" значи уништавање црвених крвних зрнаца (хемо = крв; лиза = уништење).

Коштана срж има одређени резервни капацитет. То јест, може повећати своју производњу црвених крвних зрнаца до одређеног нивоа како би надокнадио њихово повећано уништење. Нормално, црвена крвна зрнца циркулишу у крвним судовима око 120 дана. На крају свог живота уништавају их слезина и јетра (видети и лист Анемије – преглед). Убрзано уништавање црвених крвних зрнаца је важан стимуланс у производњи нових црвених крвних зрнаца, што је посредовано хормоном који производе бубрези, еритропоетином (ЕПО). У неким случајевима, коштана срж је у стању да произведе онолико црвених крвних зрнаца колико је абнормално уништено, тако да ниво хемоглобина не опада. Говоримо о компензованој хемолизи, без анемије. Ово је важно јер постоје одређени фактори који могу узроковати да се ситуација разгради на факторе који ће ометати производњу ЕПО-а, као што су трудноћа, отказивање бубрега, недостатак фолне киселине или акутна инфекција.

Узроци

Хемолитичка анемија се генерално класификује према томе да ли је узрокована црвеним крвним зрнцем које је само по себи абнормално (интракорпускуларно) или фактором који је спољашњи у односу на црвена крвна зрнца (екстракорпускуларно). Такође се прави разлика између наследне и стечене хемолитичке анемије.

Наследни и интракорпускуларни узроци

• Хемоглобинопатије (нпр. анемија српастих ћелија, итд.)
• Ензимопатије (нпр. недостатак Г6-ПД)
• Абнормалности мембране и цитоскелета (нпр. конгенитална сфероцитоза)

Наследни и екстракорпускуларни узрок

• Породични хемолитичко-уремични синдром (атипичан)

Стечени и интракорпускуларни узрок

• Пароксизмална ноћна хемоглобинурија

Стечени и екстракорпускуларни узрок

• механичко уништење (микроангиопатија)
• Токсични агенси
• фармацеутски
• Инфекције
• Имунолошки

Хајде да размотримо неколико примера, пошто их је немогуће све описати у контексту овог документа.

Имунолошке хемолитичке анемије:

Аутоимуне реакције. У овом случају, тело, из различитих разлога, производи антитела против сопствених црвених крвних зрнаца: то се називају аутоантитела. Постоје два типа: они са врућим аутоантителима и они са хладним аутоантителима, у зависности од тога да ли је оптимална температура за активност антитела 37°Ц или 4°Ц. Ова разлика је важна јер третман варира од облика до облика.

– Врућа аутоантитела: углавном погађају одрасле и изазивају хроничну, а понекад и тешку хемолитичку анемију. Они представљају 80% аутоимуних хемолитичких анемија. У половини случајева могу бити изазвани одређеним лековима (алфа-метилдопа, Л-допа) или одређеним болестима (тумор јајника, лимфопролиферативни синдром итд.). Ово се назива „секундарне“ аутоимуне хемолитичке анемије, јер се јављају као последица друге болести.

– Ауто-антитела на хладноћу: повезана су са акутним епизодама уништења црвених крвних зрнаца изазваних хладноћом. У 30% случајева ради се о секундарној аутоимуној реакцији која се може објаснити вирусном инфекцијом или микоплазмом, посредним микроорганизмом између вируса и бактерија.

Имуноалергијске реакције. У случају имуноалергијске (неаутоимуне) хемолизе лекова, антитела не нападају црвена крвна зрнца, већ одређене лекове: пеницилин, цефалотин, цефалоспорине, рифампицин, фенацетин, кинин итд.

Конгениталне хемолитичке анемије:

Постоје три битне компоненте у црвеним крвним зрнцима. Постоји хемоглобин, комплекс мембрана-цитоскелет и ензимска „машина“ која све то ради. Генетске абнормалности у било ком од ова три фактора могу изазвати хемолитичку анемију.

Наследне абнормалности мембране црвених крвних зрнаца. Главна је урођена сфероцитоза, названа тако због сферног облика који тада карактерише црвена крвна зрнца и који их чини посебно крхким. Релативно је чест: 1 случај на 5000. Укључено је неколико генетских абнормалности, класични облик је аутозомно доминантан, али постоје и рецесивни облици. Може изазвати одређене компликације: камење у жучи, чиреви на ногама.

Ензимопатије. Постоји неколико облика недостатка ензима који могу изазвати хемолитичку анемију. Они су углавном наследни. Најчешћи је недостатак ензима званог „глукоза-6-фосфат дехидрогеназа“, који узрокује прерано уништавање црвених крвних зрнаца и, последично, хемолитичку анемију.

Генетски дефект који је у питању повезан је са Кс хромозомом, тако да могу бити погођени само мушкарци. Жене могу носити генетски дефект и пренети га на своју децу. Код људи са недостатком овог ензима, хемолитичка анемија се најчешће јавља након излагања оксидантима.

Људи са недостатком Г6ПД могу развити акутну хемолизу када су изложени одређеним агенсима као што су:

– конзумирање сорте пасуља званог пасуљ ситног зрна (зависност фаба) или излагање полену те биљке (ова сорта пасуља се користи за исхрану стоке). Овај контакт доводи до акутне хемолитичке анемије која се такође назива фавизам.

– употреба одређених лекова: антималарици, метилдопа (снижава крвни притисак), сулфонамиди (антибактеријски лекови), аспирин, нестероидни антиинфламаторни лекови, кинидин, кинин итд.

– излагање одређеним хемикалијама као што су нафталин.

– одређене инфекције.

Ова болест се често дијагностикује код људи из Медитеранског басена (посебно са грчких острва), као и код црнаца у Африци и Сједињеним Државама (где је њена преваленција 10% до 14%). У неким деловима света га има 20% или више становништва.

Хемоглобинопатије. Термин који се користи за описивање генетских болести где је погођена производња хемоглобина унутар црвених крвних зрнаца. Анемија српастих ћелија (анемија српастих ћелија) и таласемија су две главне категорије хемоглобинопатија.

Анемија српастих ћелија (анемија српастих ћелија)^4,5. Ова релативно озбиљна болест повезана је са присуством абнормалног хемоглобина који се зове хемоглобин С. Ово изобличава црвена крвна зрнца и даје им облик полумесеца или косе (српастих ћелија), поред тога што их узрокује умирање. прерано. Погледајте лист Анемија српастих ћелија.

Тхалассемиа. Веома распрострањена у одређеним земљама света, ова озбиљна болест повезана је са генетском абнормалношћу која утиче на производњу хемоглобина, овог крвног пигмента у црвеним крвним зрнцима који омогућава транспорт кисеоника до органа. Погођена црвена крвна зрнца су крхка и брзо се разграђују. Израз "таласемија" потиче од грчке речи "тхаласса", што значи "море", као што је први пут примећено код људи из слива Средоземног мора. Генетски дефект може утицати на два места у синтези хемоглобина: алфа ланац или бета ланац. У зависности од типа захваћеног ланца, постоје два облика таласемије: алфа-таласемија и бета-таласемија.

Остали узроци

Механички узроци. Црвена крвна зрнца могу бити оштећена током одређених третмана везаних за механичке уређаје:

– протезе (вештачки залисци за срце и др.);

– екстракорпорално пречишћавање крви (хемодијализа);

– машина за оксигенацију крви (користи се у хирургији срца и плућа) итд.

Ретко, маратонац може доживети механичку хемолизу јер се капиларе у стопалима више пута ломе. Ова ситуација је описана и после извесних веома дугих ритуалних плесова, босих ногу.

Излагање токсичним елементима.

– Индустријски или кућни токсични производи: анилин, арсен водоник, нитробензол, нафтален, парадихлоробензол итд.

– Токсична животиња: ујед паука, убод осе, змијски отров.

– Биљке отровне: одређене гљиве.

Инфекције.Тешки гастроентеритис узрокован И цоли, инфекције изазване пнеумококом или стафилококом, хепатитис, тифусна грозница, маларија итд. Маларија (или маларија) је најважнији узрок у овој категорији. Маларија је узрокована паразитом који расте унутар црвених крвних зрнаца.

Хиперфункција слезине. Нормално је да црвена крвна зрнца буду уништена у слезини након њиховог 120-дневног путовања, али ако овај орган прекомерно функционише, уништавање је пребрзо и долази до хемолитичке анемије.

Hемоглобинурија пароксизмални ноћни. Ова хронична болест повезана је са присуством хемоглобина у урину због прекомерног уништавања црвених крвних зрнаца. Ноћни напади су узроковани било којим обликом стреса, стимулацијом имуног система или одређеним лековима. Понекад болест изазива бол у доњем делу леђа и нелагодност.

Могуће компликације: тромбоза, хипоплазија коштане сржи, секундарне инфекције.

• Они који су повезани са ниским нивоом црвених крвних зрнаца: блед тен, умор, слабост, вртоглавица, убрзан рад срца, итд.
• Жутица.
• Тамни урин.
• Повећање слезине.
• Они који су специфични за сваки облик хемолитичке анемије. Погледајте „Медицински опис“.

За урођене облике хемолитичке анемије:

• Они са породичном историјом.
• Људи из Средоземног басена, Африке, Јужне и Југоисточне Азије и Западне Индије.

• Код особа са недостатком ензима глукоза-6-фосфат дехидрогеназе: изложеност оксидантима (одређени лекови, пасуљ, итд.).
• За друге облике хемолитичке анемије:

  – Одређене болести: хепатитис, стрептококна инфекција или Е. цоли, аутоимуни поремећаји (као што је лупус), тумор јајника.

  – Одређени лекови (антималарици, пеницилин, рифампицин, сулфонамиди, итд.) или токсични агенси (анилин, арсенов водоник итд.).

  – Одређени механички уређаји који се користе у медицини: вештачки залисци, уређаји за пречишћавање или оксигенацију крви.

  — Стрес.

• Тренутно је немогуће спречити наследне облике осим консултацијом са генетским саветником пре зачећа детета. Специјалиста ће моћи да утврди ризик од рађања детета са хемолитичком анемијом када било који (или оба) од потенцијалних родитеља има породичну историју (погледајте такође Анемија српастих ћелија за више детаља о генетским ризицима у вези са овим обликом хемолитичке анемије).
• Ако је за болест одговорна одређена супстанца, треба је избегавати како би се спречили рецидиви.
• За многе облике хемолитичке анемије, такође је важно заштитити се од одређених инфекција.

Они се разликују у зависности од врсте хемолитичке анемије.

• Лечење се пре свега заснива на општој подршци телу и основном узроку када је то могуће
• Додатак фолне киселине је генерално индикован за пацијенте са хроничном хемолитичком анемијом.
• Вакцинација против уобичајених инфекција је важна за оне пацијенте који имају поремећену имунолошку одбрану, посебно код особа са спленектомијом (уклањање слезине⁶)
• Понекад су индиковане трансфузије крви
• Понекад се предлаже спленектомија⁷, посебно код особа са наследном сфероцитозом, таласемијама које често захтевају трансфузију, али понекад и код других облика хроничне хемолитичке анемије. Заиста, црвена крвна зрнца су углавном уништена у слезини.
• Кортизон се понекад прописује за аутоимуну анемију врућих антитела и за разматрање анемије са хладним антителима. Понекад се користи у случајевима пароксизмалне ноћне хемоглобинурије, а посебно код тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре. Јачи имуносупресиви, као што је ритуксимаб⁸, интравенски имуноглобулини, азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин могу се узети у обзир код имунолошких хемолитичких анемија. Понекад се користи плазмафереза, посебно у случају ове тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре.

Као део свог приступа квалитету, Пассепортсанте.нет вас позива да откријете мишљење здравственог радника. Др Доминиц Ларосе, лекар хитне помоћи, даје вам своје мишљење о хемолитичка анемија :

Једини идентификовани неконвенционални третмани тичу се анемије српастих ћелија. Погледајте овај лист за више детаља.