Краниофарингиом је редак бенигни тумор мозга. Како расте, на крају изазива главобоље, сметње вида и понекад значајне хормонске поремећаје. Озбиљна болест која је некада била фатална за децу и одрасле, данас има много бољу прогнозу захваљујући напретку хирургије. Међутим, хируршка интервенција остаје тешка и деликатна... Хормонски третмани могу бити неопходни за живот.

Дефиниција

Краниофарингиома је бенигни, односно неканцерогени тумор који споро расте и расте у одређеном делу мозга у близини хипофизе.

Дуго нечујан, завршава компресијом можданог ткива када расте, изазивајући знаке интракранијалне хипертензије (главобоље, поремећаји ока).

У зависности од свог обима, може изазвати и друга оштећења:

• Абнормалности вида указују на оштећење оптичког нерва.
• Ендокрини поремећаји су повезани са оштећењем хипофизе, проводника хормонског система.
• Могу се јавити и неуролошки поремећаји.

Узроци

За настанак тумора одговорно је неконтролисано умножавање ембрионалних ћелија које су већ присутне у фетусу. Не знамо разлог, али знамо да није укључена наследност.

Дијагностички

Сумња се на присуство краниофарингиома када његове манифестације постану превише важне да би се игнорисале.

• Дијагноза се углавном заснива на снимању мозга. МРИ и ЦТ скенирање могу визуализовати прецизну локацију тумора и, по правилу, разликовати га од других врста тумора мозга.
• Хормонска процена омогућава једноставном дозом да се истакне у крви дефицит хормона раста, полних хормона или тироидних хормона.
• Тест рестрикције течности се користи за скрининг дијабетеса инсипидуса. Омогућава процену последица потпуног одсуства пића од 5 до 15 сати за пацијента. Изводи се у болничком окружењу.
• Прегледом фундуса открива се оштећење оптичког нерва.

Забринути људи

Краниофарингиом се обично налази код деце између 5 и 15 година. Али понекад се развија много касније, а други врхунац се јавља између 60. и 75. године.

Један од 50 људи би био Забринути. Краниофарингиома представља мање од 5% тумора код деце млађе од 14 година.

Интракранијална хипертензија се манифестује интензивним главобољама, појачаним кашљањем или напором. Такође изазива млазно повраћање, независно од уноса хране.

Хормонски поремећаји су повезани са оштећењем хипофизе, која производи хормон раста и различите хормоне који регулишу секрецију других ендокриних жлезда у телу, и ослобађају антидиуретички хормон који се ствара у хипоталамусу (који се налази одмах изнад).

• До успоравања раста долази због дефицита у производњи хормона раста. То је чест знак, присутан код сваког троје деце.
• Пубертет је такође одложен у више од половине случајева.
• У 20% случајева недостатак производње антидиуретичког хормона доводи до дијабетеса инсипидуса, што резултира прекомерним излучивањем урина, честим ноћним буђењем ради мокрења или мокрењем у кревет. Дете (или одрасла особа) је стално жедно, пуно пије, иначе врло брзо дехидрира.
• Гојазност, присутна код 10 до 25% деце у време постављања дијагнозе, повезана је са хормонском неравнотежом и/или неконтролисаном глађу која је резултат компресије центра за апетит у хипоталамусу.

Поремећаји вида могу бити велики. Оштећење оптичког нерва изазива смањење вида на једном или оба ока (амблиопија) или смањење видног поља услед тога.

Понекад се јављају неуролошки поремећаји:

• проблеми са памћењем, учењем и пажњом,
• напади, парализа на једној страни тела или лица,
• поремећаји регулације телесне температуре,
• невоље са спавањем.

Хируршко лечење

Напредак у хируршким техникама пружио је нову наду породицама погођеним овим некада фаталним стањем, чак и ако нека визуелна или неуролошка оштећења остану неповратна. Интервенција има за циљ уклањање тумора (екцизија) што је брже и потпуније могуће.

Мали краниофарингиоми се могу уклонити назално, али обично је потребно отворити лобању. Интервенција је и даље тешка, са ризиком од смрти између 1 и 10%.

Краниофарингиом се може уклонити цео око два од три пута. У другим случајевима, микроскопске остатке је немогуће уклонити и, једном од десет, уклања се само део тумора.

Стопа рецидива је 35 до 70% када је ексцизија непотпуна, и 15% када је тумор у потпуности уклоњен. 

Радиотерапија

Може се понудити у случају релапса или резидуа тумора и омогућава трајно излечење 70% пацијената. Безболно, зрачење траје око петнаест минута.

Гама нож (радиохирургија)

Радиохирургија гама ножа користи веома моћне гама зраке за уништавање малих тумора у једном зрачењу. 

Хормонски третман

Хипофиза је обично трајно оштећена након операције. Замјенски хормони се дају за компензацију хормонских дефицита, свакодневно и најчешће доживотно:

• Хормон раста се прописује деци која су престала да расту, понекад и одраслима због његове улоге у метаболизму.
• Полни хормони омогућавају пубертет и последично нормалну сексуалну активност. Ињекције гонадотропина се такође могу понудити за лечење проблема са плодношћу.
• Хормони штитне жлезде играју основну улогу у метаболизму, као иу развоју скелета и нервног система.
• Десмопресин лечи дијабетес инсипидус.
• Глукокортикоиди су неопходни за управљање стресом и метаболизам.

Подршка пацијената

Терапијско образовање

Неопходно је правилно управљати хормонском терапијом.

Психолошка подршка

Помаже да се носите са објављивањем дијагнозе, операцијом, ризиком од рецидива или ограничењима хормонског лечења.

Неумитни апетит (преједање) је честа последица операције, повезана са оштећењем хипоталамуса. Непрекидно грицкање или принуде на храну се готово немогуће контролисати, што доводи до понекад значајног дебљања и психичких проблема. Консултовање специјалисте за поремећаје у исхрани може бити од помоћи.

Специјализована нега

Након операције, одређене сметње захтевају специјализовано праћење.

• До 30% пацијената има оштећен вид.
• Проблеми са памћењем су такође чести.