Шта је Бехчетова болест?

Шта је Бехцетова болест?

Бехчетова болест је болест повезана са упалом крвних судова. Углавном се манифестује афтом у устима или на гениталијама, али и оштећењем очију, коже или зглобова. Озбиљније манифестације су неуролошка или дигестивна оштећења, венска тромбоза и артеријске анеуризме, као и одређена офталмолошка оштећења која могу изазвати слепило. Лечење је првенствено симптоматско и може укључивати колхицин и кортикостероиде са или без имуносупресива за теже манифестације.

Шта је Бехцетова болест?

Ову болест је први описао дерматолог Бехчет 1934. године. Означава упални поремећај који може укључивати васкулитис, односно запаљење артерија и/или вена малог или великог калибра. , као и тромбозе, односно угрушци који се такође формирају у артеријама и/или венама.

Бехчетова болест доминира у Средоземном басену и Јапану. Погађа и мушкарце и жене, али је тежи код мушкараца. Обично се јавља између 18 и 40 година и може се видети код деце. 

Развија се нагло, са периодима ремисије. Понекад може бити фаталан, након неуролошких компликација, васкуларних (руптура анеуризме) или гастроинтестиналних поремећаја. Велики број пацијената на крају иде у ремисију.

Који су узроци Бехчетове болести?

Узрок Бехчетове болести је непознат. 

Имунолошки окидачи, укључујући аутоимуне окидаче, и вирусни (нпр. херпес вирус) или бактеријски (нпр. стрептококи) могу бити укључени. Алел ХЛА-Б51 је главни фактор ризика. Заиста, носиоци овог алела имају ризик од развоја болести 1,5 до 16 пута већи у поређењу са онима који нису носиоци.

Који су симптоми Бехчетове болести?

Клиничке манифестације Бехчетове болести су различите и онемогућавају у активностима свакодневног живота. Ови укључују:

  • оштећења коже као што су чиреви у устима присутни у 98% случајева, чиреви гениталних органа присутни у 60% случајева и првенствено лоцирани код мушкараца на скротуму, псеудо-фоликулитис, дермо-хиподермични чворови присутни у 30 до 40% случајева;
  • оштећење зглобова, као што су артралгија и инфламаторни олигоартритис великих зглобова (колена, скочни зглоб), присутно у 50% случајева;
  • оштећење мишића, прилично ретко;
  • оштећења ока, као што су увеитис, хипопион или хороидитис, присутна у 60% случајева и изазивају озбиљне компликације као што су катаракта, глауком, слепило;
  • неуролошка оштећења присутна у 20% случајева. Упала често почиње грозницом и главобољом. Они укључују менингоенцефалитис, оштећење кранијалних нерава, тромбофлебитис церебралних синуса;
  • васкуларно оштећење: венска тромбоза, често површинска, присутна у 30 до 40% случајева; оштећење артерија, ретко, као што је инфламаторни артеритис или анеуризме;
  • срчани поремећаји, ретки, као што су миокардитис, ендокардитис или перикардитис; 
  • гастроинтестинални поремећаји, ретки у Европи, манифестују се нелагодношћу у стомаку, боловима у стомаку и дијарејом са чиревима на цревима, сличним избијању Кронове болести или улцерозног колитиса;
  • могући су и други ретки поремећаји, посебно бубрежни и тестикуларни.

Како лечити Бехчетову болест?

Не постоји лек за Бехчетову болест. Доступни третмани имају за циљ да контролишу болест смањењем упале.

Лечење Бехчетове болести је мултидисциплинарно (лекар опште праксе, офталмолог, интерниста, итд.). Лечење зависи од клиничких манифестација:

  • колхицин (1 до 2 милиграма дневно) остаје основа лечења, посебно оштећења коже и зглобова. Може бити довољно у благим облицима;
  • неуролошка, окуларна и васкуларна оштећења захтевају системску терапију кортикостероидима или имуносупресивима (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолат мофетил, метотрексат);
  • у одређеним тешким окуларним облицима, алфа интерферон се може користити субкутаним ињекцијама;
  • анти-ТНФ алфа антитела се све више користе у тешким облицима болести или облицима отпорним на претходне третмане;
  • локални третмани, посебно очни облици, могу бити корисни (капи за очи на бази кортикостероида у комбинацији са капима за очи за проширење зенице како би се спречиле компликације увеитиса);
  • орални антикоагуланси намењени за разређивање крви се користе за лечење тромбозе.

Истовремено се препоручује престанак пушења, јер је дуван фактор ризика за погоршање васкуларних поремећаја. Узимање кортикостероида, посебно у високим дозама, мора бити праћено исхраном са мало шећера и соли. У случају болова у зглобовима, практиковање вежби умереног интензитета, осим покрета, може помоћи у одржавању флексибилности зглобова и мишићне снаге.

Коначно, пошто Бехчетова болест може да изазове анксиозност и промену сопствене слике о себи, психолошка подршка може помоћи да се болест боље прихвати и да се што боље носи са њом на дневној бази.

Ostavite komentar