Садржај
Васкулитис малих капилара
Васкулитис малих капилара
Ово је велика група васкулитиса зида артериола, венула или капилара, чија је прогноза веома варијабилна у зависности од тога да ли се ради о чистом или системском кожном васкулитису.
Најчешћи клинички аспект је пурпура (пурпурне мрље које не бледе када се притисне) испупчена и инфилтрирана, посебно у доњим удовима, погоршана стајањем, која може имати више облика (петехијална и екхимотична, некротична, пустуларна...) или ливедо, формирајући неку врсту љубичасте мреже (ливедо ретицуларис) или мрља (ливедо рацемоса) на ногама. Можемо посматрати и Рејноов феномен (неколико прстију побеле на хладноћи).
Пурпура и ливедо могу бити повезани са другим лезијама на кожи (папуле, нодуле, некротичне лезије, мехурићи крварења), фиксираном уртикаријом која не сврби.
Присуство манифестација ван коже представља фактор гравитације, показујући присуство васкуларног захвата у органима:
- бол у зглобовима,
- бол у стомаку, црна столица, поремећај транзита,
- периферна неуропатија
- едем доњих удова,
- Хипер крвни притисак,
- отежано дисање, астма, искашљавање крви…
Лекар прописује прегледе у циљу утврђивања узрока и знакова озбиљности: крвни тест са бројем крвних зрнаца, тражење упале, претраге јетре и бубрега итд., тражење крви у столици и рендгенске снимке према позивним тачкама ( рендгенски снимак плућа у случају тешкоћа дисања и сл.).
Васкулитис изазван инфекцијом:
- бактеријске: стрептококе, грам-негативне коке (гонококе и менингококе)
- вирусни: хепатитис, инфективна мононуклеоза, ХИВ, итд.
- паразит: маларија …
- гљивице: Цандида албицанс …
Васкулитис повезан са имунолошким абнормалностима
- Тип ИИ (мешовита моноклонална) и ИИИ (мешовита поликлонална) криоглобулинемија, повезана са аутоимуном болешћу, инфекцијом (посебно хепатитисом Ц) или болешћу крви
- Хипокомплементемија (Мац Дуффие-јев уртикариен васкуларит)
- Хиперглобулинемија (Валденстромова хиперглобулинемична љубичаста)
- Конективитис: лупус, Гужеро-Сјогренов синдром, реуматоидни артритис…
- Васкулитис крвних болести и малигнитета
- Леукемија, лимфом, мијелом, рак
- Васкулитис повезан са АНЦА (анти-неутрофилна цитоплазматска антитела)
Мицро Поли Ангеите или МПА
Микрополиангиитис (МПА) је системски некротизирајући ангеитис чији су клинички знаци веома слични онима код ПАН.
МПА је повезана са АНЦА типа анти-мијелопероксидазе (анти-МПО) и типично доводи до брзог прогресивног гломерулонефритиса и захвата плућа које је одсутно у ПАН-у.
Лечење МПА као и ПАН почиње терапијом кортикостероидима, понекад у комбинацији са имуносупресивима (посебно циклофосфамидом)
Вегенерова болест
Вегенерова грануломатоза је васкулитис чији је почетак углавном обележен ОРЛ или респираторним симптомима (синуситис, пнеумопатија, итд.) отпорним на третмане антибиотицима.
Класично, дифузни ОРЛ (деструктивни пансинузитис), плућни (паренхимски чворови) и бубрежни (полмесечасти пауци-имуни некротизирајући гломерулонефритис) захваћеност ствара класичну тријаду Вегенерове грануломатозе.
Кожна слузокожа погађа око 50% пацијената: пурпура (пурпурне мрље које не нестају када се притисне), испупчене и инфилтриране, папуле, поткожни чворови, улцерације на кожи, пустуле, везикуле, хиперпластични гингивитис…
АНЦА је дијагностички и еволутивни тест за Вегенерову грануломатозу, са дифузном цитоплазматском флуоресценцијом (ц-АНЦА), фино грануларном са перинуклеарним појачањем и/или чисто перинуклеарном флуоресценцијом (п-АНЦА).
Лечење Вегенерове грануломатозе, која се понекад може сматрати хитном медицинском помоћи, треба да се спроводи у специјализованом болничком окружењу, комбинацијом кортизона и оралног циклофосфамида.
Цхург и Страуссова болест
Астма је главни и рани критеријум овог васкулитиса, којем претходи у просеку 8 година пре првих знакова васкулитиса (неуропатија, поремећаји синуса итд.) и који после перзистира.
Тестови крви показују посебно јасан пораст еозинофилних полинуклеарних белих крвних зрнаца
Лечење Цхург и Страуссове болести почиње терапијом кортикостероидима, понекад у комбинацији са имуносупресивима (посебно циклофосфамидом)
Мишљење нашег лекара
Инфилтрирана пурпура (пурпурне, помало дебеле мрље које не бледе притиском прста) је кључни знак васкулитиса. Нажалост, овај знак није увек присутан и варијабилност неспецифичних клиничких знакова често отежава дијагнозу лекарима. Исто тако, често је тешко пронаћи узрок за лечење васкулитиса малих судова, што је далеко најважнији случај који се среће у садашњој пракси у поређењу са васкулитисом средњих и великих судова: око половине васкулитиса малих судова. крвним судовима није пронађен узрок током биолошких и радиолошких истраживања која лекар обавља да би тражио етиологију. Често говоримо о „алергијском васкулитису” или „васкулитису преосетљивости” или боље речено „кожном васкулитису малих судова идиопатског калибра”. др Лудовик Русо, дерматолог |
Обележја
Француски васкулитис студијска група: ввв.васцуларитес.орг
Дерматонет.цом, информативни сајт о кожи, коси и лепоти од стране дерматолога
МедицинеНет: хттп://ввв.медициненет.цом/васцулитис/артицле.хтм