Склеродермија је инфламаторна обољења која изазивају склеротско задебљање коже. Постоје два главна облика: локализована склеродерма, такође названа „морфеа“, која се односи на кожу, а понекад у дубоким облицима испод лежеће мускуло-апонеуротске и скелетне равни и системска склеродерма која се тиче коже и органа.

Дефиниција системске склеродерме

Системска склеродермија је ретка болест која погађа 3 жене на сваког мушкарца, најчешће се јавља у доби између 50 и 60 година, која узрокује фиброзу ткива коже и одређених органа, посебно дигестивног тракта, плућа, бубрега и срца. Захватање ова последња 3 органа често изазива озбиљне компликације.

Његов развој се обично одвија током година, обележен распламсавањем.

Раинаудов синдром

Раинаудов синдром карактерише избељивање одређених прстију на хладноћи. Скоро увек је први знак склеродерме, посебно када је билатерална, јавља се пре осталих знакова од неколико недеља до неколико година (што је краће кашњење, то је прогноза неповољнија) и постоји у 95% случајева склеродерме. .

Лекар врши капилароскопију ноктију (преглед са снажном лупом судова заноктице и набора нокта) која показује у прилог склеродермије:

• ређање капиларних петљи,
• мега-капилари
• понекад постојање перикапиларног едема
• кутикуларна хиперкератоза,
• еритем,
• микрохеморагије видљиве голим оком.

Склероза коже

До прстију

Прсти су у почетку отечени и намотани са тенденцијом да отисци прстију нестану. Тада кожа постаје затегнута, учвршћена, што даје „усисан“ изглед пулпе прстију

Затим се прсти постепено сужавају и повлаче у флексији.

Компликација склерозе, болне улцерисане ране настају на пулпитису

Остале области

Склероза се може проширити на лице (лице се заглађује и смрзава; долази до сужавања

нос и смањен отвор уста који је окружен зрачећим наборима у „џепу торбице”), удовима и трупу дајући гладак и обложен изглед раменима, трупу и удовима.

Телеангиектазије

То су мале љубичасте посуде које се групишу у љубичасте тачке од једног до 2 милиметра, а које се развијају на лицу и на екстремитетима.

калцинозе

То су тврди чворићи, бели када су површински, који у додиру са кожом могу да оставе кредасту кашу. Чешћи су на рукама и ногама.

Захваћеност слузокоже

Орална слузокожа је често сува као и очи. Ово се зове сицца синдром.

Склероза органа

Дигестивни тракт

Захватање једњака је присутно у 75% случајева, што се манифестује гастроезофагеалним рефлуксом, отежаним гутањем или чак улцерацијама једњака.

Танко црево је такође захваћено фиброзом или чак атрофијом вилуса, понекад одговорном за синдром малапсорпције, наглашеног успоравањем цревне перисталтике, изазивајући прекомерни раст микроба и излажући ризик од интестиналне псеудо-опструкције.

Плућа и срце

Плућна интерстицијска фиброза се јавља код 25% пацијената, одговорна је за респираторне поремећаје који могу довести до хроничне респираторне инсуфицијенције, што је главни узрок смрти оболелих пацијената.

Други водећи узрок смрти је плућна артеријска хипертензија, због плућне фиброзе, оштећења плућне артерије или оштећења срца. Ово последње је повезано са исхемијама миокарда, „миокардним Раинаудовим феноменом” и фиброзом.

Бубрези

Оштећење бубрега доводи до малигне хипертензије и затајења бубрега

Локомоторни уређај

Долази до оштећења зглобова (полиартритис), тетива, костију (деминерализација, уништавање дисталних костију) и мишића (бол и слабост мишића).

Лечење системске склеродерме

Борба против фиброзе

Праћење је од суштинског значаја и постоји много третмана који се могу испробати јер њихова ефикасност увелико варира од особе до особе. Међу коришћеним третманима можемо поменути колхицин, Д-пенициламин, интерферон γ, кортизон, циклоспорин итд.

Редовне физичке вежбе, масаже и рехабилитација покушавају да одрже покретљивост и сузбије атрофију мишића.

Раинаудов синдром

Поред заштите од прехладе и престанка пушења, користе се вазодилататори као што су блокатори калцијумових канала: дихидропиридини (нифедипин, амлодипин итд.) или бензотиазини (дилтиазем). Ако су блокатори калцијумових канала неефикасни, лекар прописује друге вазодилататоре: празосин, инхибиторе конвертујућег ензима, сартане, тринитрин, илопрост итд.

Телеангиектазије

Могу се ублажити пулсним васкуларним ласером за бојење или КТП.

Субкутана калциноза

Лекар прописује завоје, чак и колхицин. Понекад је неопходна хируршка ексцизија калцинозе.

Лечење манифестација других органа

Дигестивни тракт

Неопходно је поштовати хигијенско-дијететске мере гастроезофагеалног рефлукса: избацивање киселе хране и алкохола, узимање оброка у седећем положају, коришћење више јастука за спавање. Лекар прописује инхибиторе протонске пумпе за ограничавање киселости желуца.

У случају малапсорпције, која је повезана са микробном пролиферацијом коју фаворизује успоравање цревне перисталтике, лекар прописује антибиотике повремено и циклично једну до две недеље сваког месеца (ампицилин, тетрациклини или триметоприм-сулфаметоксазол), повезане са суплементацијом гвожђа, фолне киселине и витамин Б12.

Плућа и срце

Против плућне интерстицијалне фиброзе, циклофосфамид се користи сам или у комбинацији са кортизоном. Секундарне плућне инфекције се лече антибиотицима, а ризик од погоршања плућне фиброзе је ограничен вакцинацијом против грипа и пнеумокока.

Против плућне артеријске хипертензије користе се вазодилататори као што је нифедипин. илопрост и езопростенол.

За иригацију миокарда користе се блокатори калцијумових канала и АЦЕ инхибитори.

Узде

АЦЕ инхибитори као што је каптоприл или вазодилататори као што су сартани ограничавају артеријску хипертензију и повезано отказивање бубрега.

Оштећење мишића и зглобова

Лекар прописује нестероидне или стероидне антиинфламаторне лекове (кортизон) за бол у зглобовима