Булозни пемфигоид је кожна болест (дерматоза).

Последње карактерише развој великих мехурића на еритематозним плаковима (црвени плакови на кожи). Појава ових мехурића доводи до лезија и често је узрок свраба. (1)

То је аутоимуна болест, последица нарушавања имунолошког система оболеле особе. Ова регулација имуног система састоји се од производње специфичних антитела против сопственог тела.

Ова патологија је ретка, али може бити озбиљна. Захтева дуготрајно лечење. (1)

Иако је ретка болест, уједно је и најчешћа од аутоимуних булозних дерматоза. (2)

Његова преваленција је 1/40 (број случајева по становнику) и углавном погађа старије особе (у просеку старе око 000 година, са незнатно повећаним ризиком за жене).

Инфантилни облик такође постоји и погађа дете током прве године његовог живота. (3)

Булозни пемфигоид је дерматоза аутоимуног порекла. Особа која болује од ове болести стога производи антитела против сопственог организма (аутоантитела). Они нападају две врсте протеина: АгПБ230 и АгПБ180 који се налазе између прва два слоја коже (између дермиса и епидермиса). Изазивајући одвајање између ова два дела коже, ова ауто-антитела доводе до стварања мехурића карактеристичних за болест. (1)

Атипични симптоми булозног пемфигоида је појава великих мехурића (између 3 и 4 мм) и светле боје. Ови мехурићи се углавном јављају тамо где је кожа црвенкаста (еритематозна), али се могу појавити и на здравој кожи.

Епидермалне лезије су обично локализоване у трупу и удовима. Лице је чешће поштеђено. (1)

Свраб коже (свраб), понекад рано када се појаве мехурићи, такође је значајан за ову болест.

Доказано је неколико облика болести: (1)

– генерализовани облик чији су симптоми појава великих белих мехурића и свраб. Овај облик је најчешћи.

– везикуларни облик, који се карактерише појавом веома малих пликова у рукама са интензивним сврабом. Међутим, овај облик је мање уобичајен.

– уртикаријални облик: као што му име говори, резултира појавом копривњаче која такође изазива јак свраб.

– облик налик пруриго, чији је свраб дифузнији, али интензивнији. Овај облик болести такође може изазвати несаницу код оболелог. Поред тога, не могу се идентификовати мехурићи у облику пруриго типа, већ коре.

Неки пацијенти можда немају никакве симптоме. Други развијају благо црвенило, свраб или иритацију. Коначно, у најчешћим случајевима се јавља црвенило и јак свраб.

Пликови могу пуцати и формирати чиреве или отворене ране. (4)

Булозни пемфигоид је аутоимуна дерматоза.

Ово порекло болести доводи до тога да тело производи антитела (протеини имуног система) против сопствених ћелија. Ова производња аутоантитела доводи до разарања ткива и/или органа као и до инфламаторних реакција.

Право објашњење за овај феномен још није познато. Ипак, одређени фактори би имали директну или индиректну везу са развојем аутоантитела. То су еколошки, хормонски, медицински или чак генетски фактори. (1)

Ова аутоантитела која производи оболели субјект усмерена су против два протеина: БПАГ1 (или АгПБ230) и БПАГ2 (или АгПБ180). Ови протеини имају структурну улогу у споју између дермиса (доњи слој) и епидермиса (горњи слој). Ови макромолекули су нападнути аутоантителима, кожа се љушти и изазива појаву мехурића. (2)

Поред тога, никаква зараза не сме бити повезана са овом патологијом. (1)

Поред тога, симптоми се углавном јављају спонтано и неочекивано.

Међутим, булозни пемфигоид није: (3)

- инфекција;

- алергија;

– стање повезано са начином живота или исхраном.

Булозни пемфигоид је аутоимуна болест, у том смислу није наследна болест.

Ипак, присуство одређених гена би представљало ризик од развоја болести код људи који носе ове гене. Или постоји одређена генетска предиспозиција.

Овај ризик од предиспозиције је, међутим, веома низак. (1)

Пошто је просечна старост развоја болести око 70 година, старост особе може бити додатни фактор ризика за развој булозног пемфигоида.

Поред тога, не смемо занемарити чињеницу да је ова патологија дефинисана и кроз инфантилни облик. (3)

Поред тога, код жена је видљива незнатна превласт болести. Женски пол га стога чини повезаним фактором ризика. (3)

Диференцијална дијагноза болести је углавном визуелна: појава чистих мехурића на кожи.

Ова дијагноза се може потврдити биопсијом коже (узимање узорка са оштећене коже за анализу).

Употреба имунофлуоресценције може се користити у демонстрацији антитела након крвног теста. (3)

Третмани прописани у контексту присуства булозног пемфигоида имају за циљ да ограниче развој мехурића и зацеле мехуриће који су већ присутни у кожи. (3)

Најчешћи третман повезан са болешћу је системска терапија кортикостероидима.

Међутим, за локализоване облике булозног пемфигоида, локална терапија кортикостероидима (делује само тамо где се лек примењује), у комбинацији са дерматокортикоидима класе И (лек који се користи у локалном третману коже). (2)

Рецепт за антибиотике из породице тетрациклина (понекад повезан са уносом витамина Б) такође може бити ефикасан од стране лекара.

Лечење се често прописује дугорочно и ефикасно. Поред тога, релапс болести се понекад може приметити након прекида лечења. (4)

Након дијагнозе присуства булозног пемфигоида, препоручује се консултација дерматолога. (3)