Садржај
Идиопатски фиброзирајући алвеолитис (ИФА) је болест која остаје једна од најмање проучаваних, међу осталим патологијама интерстицијума плућа. Код ове врсте алвеолитиса долази до запаљења плућног интерстицијума са његовом фиброзом. Патите, укључујући дисајне путеве, паренхим плућа. Ово негативно утиче на стање респираторних органа, доводи до њихових рестриктивних промена, поремећаја размене гасова и респираторне инсуфицијенције, што узрокује смрт.
Идиопатски фиброзни алвеолитис се такође назива идиопатска плућна фиброза. Ову терминологију користе углавном енглески специјалисти (идиопатска плућна фиброза), као и немачки пулмолози (идиопа-тхисцхе Лунгенфибросе). У Великој Британији, ЕЛИСА се назива „криптогени фиброзирајући алвеолитис“ (криптогени фиброзирајући алвеолитис).
Термини „криптогени“ и „идиопатски“ имају неке разлике, али се сада користе наизменично. Обе ове речи значе да узрок болести остаје нејасан.
Епидемиологија и фактори ризика
Статистички подаци који одражавају преваленцију болести су веома контрадикторни. Претпоставља се да су таква одступања последица укључивања пацијената не само са идиопатским фиброзирајућим алвеолитисом, већ и са другим идиопатским интерстицијским пнеумонијама (ИИП).
Од 100 мушкараца, 000 људи има патологију, а 20 људи од 100 жена. У години на сваких 000 мушкараца оболи 13 људи, а на 100 жена 000 људи.
Иако су узроци идиопатског алвеолитиса тренутно непознати, научници не престају да покушавају да открију праву природу порекла болести. Постоји претпоставка да патологија има генетску основу, када особа има наследну предиспозицију за формирање влакнастих ткива у плућима. Ово се дешава као одговор на било какво оштећење ћелија респираторног система. Научници потврђују ову хипотезу породичном историјом, када се ова болест прати код крвних сродника. Такође у прилог генетској основи болести је чињеница да се плућна фиброза често манифестује код пацијената са наследним патологијама, на пример, са Гауцхеровом болешћу.
Структурне промене у плућима
Главне карактеристике морфолошке слике идиопатског фиброзног алвеолитиса су:
Присуство густе фиброзе плућног паренхима.
Морфолошке промене су распоређене према шареном хетерогеном типу. Такво уочавање је због чињенице да се у плућима смењују подручја здравих и оштећених ткива. Промене могу бити фиброзне, цистичне и у виду интерстицијалног запаљења.
Горњи део ацинуса се укључује рано у инфламаторни процес.
Генерално, хистологија плућног ткива код идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса личи на сличну слику као код интерстицијалне пнеумоније.
Симптоми идиопатског фиброзног алвеолитиса
Најчешће, фиброзирајући идиопатски алвеолитис се дијагностикује код пацијената старијих од 50 година. Мушкарци оболевају чешће од жена. Приближан однос је 1,7:1.
Пацијенти указују на кратак дах, који се стално повећава. Пацијент не може дубоко да удахне (инспираторна диспнеја), прогања га сув кашаљ без спутума. Диспнеја се јавља код свих пацијената са идиопатским фиброзирајућим алвеолитисом.
Што је кратак дах јачи, то је тежи ток болести. Појавивши се једном, више не пролази, већ само напредује. Штавише, његова појава не зависи од доба дана, од температуре околине и других фактора. Инспираторне фазе код пацијената су скраћене, као и фазе издисаја. Због тога је дисање таквих пацијената убрзано. Сваки од њих има синдром хипервентилације.
Ако особа жели да дубоко удахне, онда то доводи до кашља. Међутим, не развијају сви пацијенти кашаљ, тако да није од дијагностичког интереса. Док код људи са хроничном опструктивном болешћу плућа, која се често меша са ЕЛИСА, кашаљ ће увек бити присутан. Како болест напредује, недостатак даха доводи до чињенице да особа постаје инвалид. Губи способност да изговори дугу фразу, не може самостално да хода и да се брине о себи.
Манифест патологије је једва приметан. Неки пацијенти примећују да је фиброзирајући алвеолитис почео да се развија у њима према врсти САРС-а. Због тога неки научници сугеришу да болест може бити вирусне природе. Пошто се патологија развија споро, особа има времена да се прилагоди његовом кратком даху. Не знајући за себе, људи смањују своју активност и прелазе на пасивнији живот.
Продуктивни кашаљ, односно кашаљ који је праћен стварањем спутума, развија се код не више од 20% пацијената. Слуз може садржати гној, посебно код оних пацијената који пате од тешког идиопатског фиброзног алвеолитиса. Овај знак је опасан, јер указује на додавање бактеријске инфекције.
Повећање телесне температуре и појава крви у спутуму нису типични за ову болест. Док ослушкује плућа, лекар аускултује крепитус који се јавља на крају инспирације. Ако се у спутуму појави крв, пацијента треба упутити на преглед због рака плућа. Ова болест код пацијената са ЕЛИСА дијагностикује се 4-12 пута чешће него код здравих људи, чак и оних који пуше.
Остали симптоми ЕЛИСА-е укључују:
Бол у зглобовима.
Болови у мишићима.
Деформитети фаланге ноктију који почињу да личе на батаке. Овај симптом се јавља код 70% пацијената.
Крепитације на крају удисаја постају интензивније, а на почетку ће бити нежније. Стручњаци упоређују коначни црепитус са пуцкетањем целофана или звуком који се чује при отварању патентног затварача.
Ако се у раној фази развоја болести, црепитације чују углавном у задњим базалним регионима, онда како напредује, шкрипе ће се чути по целој површини плућа. Не на крају даха, већ по целој дужини. Када је болест тек почела да се развија, црепитус може бити одсутан када је торзо нагнут напред.
Суви хрипи се чују код не више од 10% пацијената. Најчешћи узрок је бронхитис. Даљи развој болести доводи до симптома респираторне инсуфицијенције, развоја цор пулмонале. Боја коже добија пепељасто-цијанотичну боју, појачава се 2. тон над плућном артеријом, убрзава се откуцај срца, цервикалне вене отичу, удови отичу. Завршна фаза болести доводи до израженог губитка тежине особе, све до развоја кахексије.
Дијагноза идиопатског фиброзног алвеолитиса
Методе за дијагностиковање идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса у овом тренутку су ревидиране. Иако таква истраживачка техника као што је отворена биопсија плућа даје најпоузданији резултат и сматра се „златним стандардом“ дијагностике, она се не практикује увек.
Ово је због значајних недостатака отворене биопсије плућа, укључујући: поступак је инвазиван, скуп је, након његовог спровођења, лечење ће морати да се одложи док се пацијент не опорави. Поред тога, више пута неће бити могуће извршити биопсију. Одређеном делу пацијената је потпуно немогуће да га изведе, пошто стање људског здравља то не дозвољава.
Основни дијагностички критеријуми који су развијени за откривање идиопатског фиброзног алвеолитиса су:
Друге патологије интерстицијума плућа су искључене. То се односи на болести које би могле бити изазване узимањем лекова, удисањем штетних материја, системским оштећењем везивног ткива.
Функција спољашњег дисања је смањена, размена гасова у плућима је поремећена.
Током ЦТ скенирања, откривају се билатералне промене мреже у плућима, у њиховим базалним пресецима.
Друге болести нису потврђене након трансбронхијалне биопсије или бронхоалвеоларног испирања.
Додатни дијагностички критеријуми укључују:
Пацијент је старији од 50 година.
Краткоћа даха се јавља неприметно за пацијента, повећава се са физичким напором.
Болест има дуг ток (од 3 месеца или више).
Црепитус се чује у базалним пределима плућа.
Да би лекар могао да постави дијагнозу, потребно је пронаћи потврду 4 главна критеријума и 3 додатна. Процена клиничких критеријума омогућава одређивање ЕЛИСА са високим степеном вероватноће, до 97% (подаци Рагху ет ал.), али је осетљивост самог критеријума једнака 62%. Дакле, око трећине пацијената и даље треба да уради биопсију плућа.
Високо прецизна компјутерска томографија побољшава квалитет прегледа плућа и олакшава дијагнозу ЕЛИСА, као и других сличних патологија. Његова истраживачка вредност је једнака 90%. Многи стручњаци инсистирају на потпуном одустајању од биопсије, под условом да је високопрецизна томографија открила промене карактеристичне за идиопатски алвеолитис. У овом случају, реч је о плућима у облику саћа (када је захваћено подручје 25%), као и о хистолошкој потврди присуства фиброзе.
Лабораторијска дијагностика нема глобални значај у погледу откривања патологије.
Главне карактеристике добијених анализа:
Умерено повећање ЕСР (дијагностикује се код 90% пацијената). Ако се ЕСР значајно повећа, то може указивати на канцерозни тумор или акутну инфекцију.
Повећани криоглобулини и имуноглобулини (код 30-40% пацијената).
Повећање антинуклеарних и реуматоидних фактора, али без откривања системске патологије (код 20-30% пацијената).
Повећање серумског нивоа укупне лактат дехидрогеназе, што је последица повећане активности алвеоларних макрофага и алвеоцита типа 2.
Повећани хематокрит и црвена крвна зрнца.
Повећање нивоа леукоцита. Овај индикатор може бити знак инфекције или знак узимања глукокортикостероида.
Пошто фиброзирајући алвеолитис доводи до поремећаја у функционисању плућа, важно је проценити њихов волумен, односно витални капацитет, укупан капацитет, резидуални волумен и функционални резидуални капацитет. Приликом извођења теста, Тиффно коефицијент ће бити у границама нормале, или ће се чак повећати. Анализа криве притисак-запремина ће показати њено померање удесно и надоле. Ово указује на смањење растегљивости плућа и смањење њихове запремине.
Описани тест је високо осетљив, па се може користити за рану дијагнозу патологије, када друге студије још не откривају никакве промене. На пример, тест гаса у крви у стању мировања неће открити никакве абнормалности. Смањење делимичне напетости кисеоника у артеријској крви примећује се само током физичког напора.
У будућности ће хипоксемија бити присутна чак иу мировању и бити праћена хипокапнијом. Хиперкапнија се развија само у завршној фази болести.
Приликом спровођења радиографије најчешће је могуће визуелизовати промене ретикуларног или ретикулонодуларног типа. Наћи ће се у оба плућа, у њиховом доњем делу.
Ретикуларно ткиво са фиброзирајућим алвеолитисом постаје грубо, у њему се формирају праменови, цистичне просветљења пречника 0,5-2 цм. Они формирају слику „плућа у саћу“. Када болест достигне терминалну фазу, могуће је визуелизовати девијацију трахеје удесно и трахеомегалију. Истовремено, специјалисти треба да узму у обзир да код 16% пацијената рендгенска слика може остати у границама нормале.
Ако је плеура укључена у патолошки процес код пацијента, развија се интраторакална аденопатија и постаје приметно задебљање паренхима, онда то може указивати на компликацију ЕЛИСА канцерогеног тумора или друге болести плућа. Ако пацијент истовремено развије алвеолитис и емфизем, тада запремина плућа може остати у границама нормале, или чак бити повећана. Други дијагностички знак комбинације ове две болести је слабљење васкуларног узорка у горњем делу плућа.
Током компјутерске томографије високе резолуције, лекари откривају следеће знакове:
Неправилне линеарне сенке.
Цистична луцидност.
Фокална жаришта смањене транспарентности плућних поља типа „матирано стакло”. Површина оштећења плућа је 30%, али не више.
Задебљање зидова бронхија и њихова неправилност.
Дезорганизација плућног паренхима, тракционе бронхиектазије. Највише су погођени базални и субплеурални региони плућа.
Ако ЦТ податке процени специјалиста, онда ће дијагноза бити 90% тачна.
Ова студија омогућава да се направи разлика између идиопатског фиброзног алвеолитиса и других болести које имају сличну слику, укључујући:
Хронични преосетљиви пнеумонитис. Код ове болести, пацијент нема „ћелијске“ промене у плућима, уочљиви су центрилобуларни чворови, а сама упала је концентрисана у горњим и средњим деловима плућа.
Азбестоза. У овом случају, пацијент развија плеуралне плакове и паренхимске траке фиброзе.
Десквамативна интерстицијска пнеумонија. Замрачења типа „матирано стакло“ ће бити продужена.
Према компјутерској томографији, могуће је направити прогнозу за пацијента. Биће боље за пацијенте са синдромом брушеног стакла, а лошије за пацијенте са ретикуларним променама. За пацијенте са мешовитим симптомима индикована је средња прогноза.
Ово је због чињенице да пацијенти са синдромом брушеног стакла боље реагују на терапију глукокортикостероидима, што се одражава карактеристичним знацима током ХРЦТ. Сада се лекари при прогнози више руководе подацима компјутерске томографије него другим методама (бронхијално и алвеоларно испирање, плућни тестови, биопсија плућа). То је компјутерска томографија која омогућава процену степена укључености паренхима плућа у патолошки процес. Док биопсија омогућава преглед само одређеног дела тела.
Бронхоалвеоларно испирање не треба искључити из дијагностичке праксе, јер омогућава утврђивање прогнозе патологије, њеног тока и присуства упале. У испирању са ЕЛИСА тестом, налази се повећан број еозинофила и неутрофила. Истовремено, овај симптом је карактеристичан за друге болести плућног ткива, тако да његов значај не треба прецењивати.
Висок ниво еозинофила у лаважу погоршава прогнозу идиопатског фиброзног алвеолитиса. Чињеница је да такви пацијенти најчешће слабо реагују на лечење кортикостероидним лековима. Њихова употреба омогућава смањење нивоа неутрофила, али број еозинофила остаје исти.
Ако се у течности за испирање пронађу високе концентрације лимфоцита, то може указивати на повољну прогнозу. Пошто се њихово повећање често јавља уз адекватан одговор тела на лечење кортикостероидима.
Трансбронхијална биопсија вам омогућава да добијете само малу површину ткива (не више од 5 мм). Због тога се смањује информативна вредност студије. Пошто је ова метода релативно безбедна за пацијента, примењује се у раним стадијумима болести. Биопсија може искључити патологије као што су саркоидоза, преосетљиви пнеумонитис, канцерозни тумори, инфекције, еозинофилна пнеумонија, хистоцитоза и алвеоларна протеиноза.
Као што је поменуто, биопсија отвореног типа се сматра класичним методом за дијагнозу ЕЛИСА, омогућава вам прецизну дијагнозу, али је немогуће предвидети развој патологије и њен одговор на будући третман помоћу ове методе. Отворена биопсија се може заменити торакоскопском биопсијом.
Ова студија подразумева узимање сличне количине ткива, али трајање дренаже плеуралне шупљине није тако дуго. Ово смањује време које пацијент проводи у болници. Компликације након торакоскопске процедуре су мање уобичајене. Као што показују студије, отворену биопсију није препоручљиво прописивати свим пацијентима без изузетка. То заиста захтева само 11-12% пацијената, али не више.
У међународној класификацији болести 10. ревизије, ЕЛИСА је дефинисана као „Ј 84.9 – Интерстицијска плућна болест, неспецификована“.
Дијагноза се може формулисати на следећи начин:
ЕЛИСА, рана фаза, респираторна инсуфицијенција 1. степена.
ЕЛИСА у стадијуму „ћелијског плућа“, респираторна инсуфицијенција 3. степена, хронично плућно срце.
Лечење идиопатског фиброзног алвеолитиса
Ефикасне методе за лечење ЕЛИСА још нису развијене. Штавише, тешко је дати закључак о ефикасности резултата терапије, пошто су подаци о природном току болести минимални.
Лечење се заснива на употреби лекова који смањују инфламаторни одговор. Користе се кортикостероиди и цитостатици, који утичу на људски имуни систем и помажу у смањењу упале. Таква терапија се објашњава претпоставком да се идиопатски фиброзирајући алвеолитис развија у позадини хроничне упале, што подразумева фиброзу. Ако се ова реакција потисне, онда се може спречити стварање фиброзних промена.
Постоје три могућа начина терапије:
Лечење само глукокортикостероидима.
Лечење глукокортикостероидима са азатиоприном.
Лечење глукокортикостероидима са циклофосфамидом.
Међународни консензус, одржан 2000. године, саветује употребу последња 2 режима у лечењу, иако нема аргумената у прилог њиховој ефикасности у поређењу са монотерапијом глукокортикостероидима.
Многи лекари данас прописују глукокортикостероиде за оралну примену. Док је могуће постићи позитивне резултате само код 15-20% пацијената. Особе млађе од 50 година, углавном жене, боље реагују на овакву терапију ако имају повећане вредности лимфоцита у лаважу из бронхија и алвеола, а дијагностикују се и промене брушеног стакла.
Лечење треба наставити најмање шест месеци. Да бисте проценили његову ефикасност, обратите пажњу на симптоме болести, резултате рендгенских снимака и других техника. Током лечења потребно је пратити добробит пацијента, јер је таква терапија повезана са високим ризиком од компликација.
Постоје неки стручњаци који се противе употреби цитостатика у лечењу ЕЛИСА. Они то правдају тиме да је вероватноћа компликација код такве терапије изузетно велика. Ово је посебно тачно у случају употребе циклофосфамида. Најчешћи нежељени ефекат је панцитопенија. Ако тромбоцити падну испод 100/мл, или ниво лимфоцита падне испод 000/мл, онда се доза лекова смањује.
Поред леукопеније, лечење циклофосфамидом је повезано са развојем таквих нежељених ефеката као што су:
Рак бешике.
Хеморагични циститис.
Стоматитис.
Поремећај столице.
Висока осетљивост тела на заразне болести.
Ако је пацијенту ипак прописана цитостатика, онда ће сваке недеље морати да донира крв за општу анализу (током првих 30 дана од почетка лечења). Затим се крв даје 1-2 пута у 14-28 дана. Ако се терапија спроводи циклофосфамидом, онда сваке недеље пацијент треба да донесе урин на анализу. Важно је проценити њено стање и контролисати појаву крви у урину. Таква контрола у кућном лечењу може бити тешка за спровођење, стога се такав режим терапије не користи увек.
Научници се надају да ће употреба интерферона помоћи да се носи са идиопатским фиброзирајућим алвеолитисом. Спречавају клијање фибробласта и матриксног протеина у ћелијама плућног ткива.
Радикалан начин лечења патологије је трансплантација плућа. Преживљавање пацијената у року од 3 године након операције је 60%. Међутим, многи пацијенти са ЕЛИСА тестом су старије животне доби, па не могу да толеришу такву интервенцију.
Лечење компликација
Ако пацијент развије респираторну инфекцију, онда му се прописују антибиотици и антимикотици. Лекари инсистирају да се такви пацијенти вакцинишу против грипа и пнеумококне инфекције. Терапија плућне хипертензије и декомпензованог хроничног цор пулмонале спроводи се према одговарајућим протоколима.
Ако пацијент манифестује хипоксемију, онда му је приказана терапија кисеоником. Ово омогућава смањење кратког даха и повећање толеранције на вежбање пацијента.
Прогноза
Прогноза код пацијената са идиопатским фиброзирајућим алвеолитисом је лоша. Просечан животни век таквих пацијената не прелази 2,9 година.
Прогноза је нешто боља код болесних жена, код младих пацијената, али само под условом да болест не траје дуже од годину дана. Такође побољшава прогнозу позитивног одговора организма на лечење глукокортикостероидима.
Најчешће, пацијенти умиру од респираторне и плућне срчане инсуфицијенције. Ове компликације се развијају услед прогресије ЕЛИСА. Такође може бити фаталан због рака плућа.