Општи опис болести
То је редак наследни поремећај крви код којег се примећују проблеми са згрушавањем крви.
Врсте хемофилије
Хемофилија је генетски поремећај у коме се мења један ген на Кс хромозому. У зависности од тога који је ген мутирао, разликује се засебна врста болести. Хемофилија је три врсте: А, Б, Ц.
- Укуцате - у крви нема посебних протеина: антихемофилни глобулин, фактор ВИИИ згрушавања крви. Овај дефект гена јавља се код 85% пацијената и сматра се класичним.
- Тип Б - фактор ИКС није довољно активан, због чега је поремећен процес формирања секундарног чепа за згрушавање.
- Типе Ц - хемофилија ове врсте настаје услед недовољне количине КСИ фактора коагулације. Тип Ц је врло ретка врста, која је углавном погађала Ашкенази Јевреје. И жене и мушкарци могу бити болесни од тога. Тренутно је овај тип искључен из класификације због чињенице да се његови симптоми веома разликују од прва два типа.
Узроци болести
Главни разлог за развој хемофилије сматра се наследним фактором.
Случајеви су изузетно ретки “спонтана хемофилија“. Појављује се изненада, иако породица раније није имала ову болест. После тога, овај облик хемофилије се преноси традиционално - на генетском нивоу. Медицински радници још увек нису утврдили тачне разлоге за развој болести. Они верују да је ово нова генска мутација.
Вероватноћа наслеђивања хемофилије
Углавном мушкарци пате од ове болести. Болест се преноси на мушки пол на рецесиван начин (повезана са Кс хромозомом). Ако је син наследио мајчин Кс-хромозом, он не добија хемофилију. Жене добијају улогу „кондуктера“ или носача, али могу бити изузеци. Ако је отац болестан од хемофилије, а мајка је носилац, онда такви родитељи могу имати девојчицу која пати од ове болести. Укупно је у свету регистровано око 60 случајева у којима су девојчице патиле од хемофилије, а нису биле преносиоци.
Постоје 3 варијанте преноса хемофилије
- 1 Мајка је носилац гена, али отац је здрав човек. У овом случају могућа су 4 исхода, са вероватноћом од 25%. Може се родити здрав син или здрава ћерка, болесни син или ћерка носитељка.
- 2 Мајка је здрава, отац болестан од хемофилије. У овој ситуацији, сви синови ће бити здрави, а све ћерке ће постати носиоци.
- 3 Мајка је носилац гена, а отац је болестан. У овој варијанти могу бити 4 исхода: здрав син, болесна ћерка, болесни син или ћерка носитељка. Сваки исход има једнаке снаге.
Симптоми хемофилије
У хемофилији се примећује прекомерно крварење, које се периодично јавља са различитом локализацијом током различитих повреда, медицинских поступака (нарочито интрамускуларних ињекција и хируршких интервенција) и када се ваде зуби.
Крварење из десни или носа врло је тешко зауставити. Такође, може почети спонтано крварење.
Са лакшим повредама и модрицама, формира се велики хематом.
Главна карактеристика хемофилије је интраартикуларно крварење - хемартхросис. Када се појаве у зглобу, покретљивост је оштећена, јавља се оток. Све ово прати јак бол. Након првог таквог крварења, крв у зглобу се сама раствара и функционалност зглоба се обнавља. Али понављањем, на зглобној капсули и хрскавици формирају се угрушци који су прекривени везивним ткивом. Анкилоза се развија због таквих процеса.
Још један важан знак хемофилије је касна, одложена природа крварења. Крварење се не отвара одмах након повреде, већ након одређеног временског периода. То је због чињенице да у почетку крварење заустављају тромбоцити, чији се састав не мења. Пре отварања крварења може проћи од 6 до 12 сати - све зависи од тежине болести.
Још увек може бити крви у урину или измету. Најтежи и најсмртоноснији знак хемофилије је крварење у кичменој мождини или мозгу.
Код деце се хемофилија може дуго развијати. Ово се односи на бебе које мајка доји. Заиста, у мајчином млеку постоје посебне супстанце које подржавају способност нормалног згрушавања крви. Стога, што дуже мајка доји бебу, то ће се касније појавити први знаци.
Облици хемофилије
У зависности од тежине болести, разликују се 3 облика хемофилије.
- РџСЂРе благ Крварење од хемофилије се јавља само током операције или након тешке трауме. У крви фактор коагулације садржи 5-25%.
- РџСЂРе умерени ток Фактор згрушавања хемофилије у крви садржан је на нивоу од 1 до 5%. Први клинички знаци могу се открити у раном добу. За овај облик је крварење својствено умереним повредама, а са мањим модрицама јављају се озбиљни хематоми.
- РџСЂРе тешка форма болести, крв садржи фактор коагулације мањи од 1%. У овом случају, хемофилија се манифестује у првим месецима живота - током ницања зуба отвара се крварење, а при првим покушајима хода појављују се озбиљни и опсежни хематоми (током пузања због хватања било каквих предмета или падова).
Познати пацијенти и преносиоци хемофилије
Краљица Викторија се сматра најпознатијим преносиоцем хемофилије у историји. Штавише, није поуздано познато из којих разлога је она постала таква. На крају крајева, пре тога нико у породици није патио од ове болести. Постоје 2 верзије.
Прва се слаже да је њен отац могао бити неки други човек који је боловао од хемофилије, а не војвода од Кента Едвард Аугустус. Али нема документованих доказа.
Стога је изнета друга верзија - Викторија има мутацију у генима. Односно, имала је „спонтани“ облик хемофилије. И по уобичајеном принципу, хемофилију је наследио њен син - војвода од Олбанија, Леополд и неки унуци и праунуци.
Хемофилија се сматра болешћу краљева. Ова чињеница се објашњава чињеницом да су раније, ради очувања наслова, били дозвољени бракови са блиским рођацима. Стога се вероватноћа рађања болесне деце на суду знатно повећала.
Мит о хемофилији
Постоји мит да особа са хемофилијом може искрварити до најмањег оштећења коже. Ова изјава је далеко од истине и за такве људе мање огреботине и посекотине не представљају смртну опасност.
Опасности су хируршке интервенције, вађење зуба, вакцинација и спонтано крварење у мишиће и крвне судове, које се јављају због слабих васкуларних зидова код пацијената.
Здрава храна за хемофилију
Код хемофилије не постоје строге дијететске смернице којих би се требало придржавати.
Да бисте обновили крв и побољшали згрушавање, потребно је јести храну која садржи соли фосфора, калцијума, витамине А, Б, Ц, Д. Најважније је обезбедити телу потребну количину витамина К. Зове се коагулациони (коагулациони) витамин.
Витамин К се може добити једући спанаћ, зелену салату, лук, шаргарепу, банане, бели лук, краставце, парадајз, крушке, јабуке, купус (посебно броколи, бели купус, карфиол), љуту паприку, соју, жуманце, сир, уље од путера , зоб, врхови репе, целер.
За побољшање стања крви, подизање хемоглобина, јачање зидова крвних судова и смањење нивоа холестерола, потребно је у исхрану укључити јетру, масну рибу, агруме, орахе, шипак, авокадо, репу, сок од бруснице, мед , каша од хељде, сокови од шаргарепе, јабуке и репе ...
Сок од репе треба пити разређен соком од шаргарепе или јабуке. Прво се мора разблажити 1 до 1, а затим постепено смањивати разблаживање и повећавати концентрацију сока од репе.
Такође, можете пити пречишћену воду, зелени чај, чај са рибизлом, вибурнум или малине, децукцију шипка.
Традиционална медицина за хемофилију
У циљу спречавања крварења, пацијенти могу узимати екстракт семенки грожђа, одваре дводомне коприве, столисника, астрагала, јапанске софоре, пастирске торбе, арнике, коријандера, лешнице, корена маслачка. Ове лековите биљке ће помоћи у јачању зидова крвних судова, повећању згрушавања крви и побољшању квалитета крви.
Требали бисте узимати ограничени аспирин и друге лекове за разређивање крви, који могу изазвати крварење.
Опасна и штетна храна за хемофилију
- масна храна (садржи велику количину холестерола, поред тога масти блокирају апсорпцију калцијума, а неопходна је за ћелијску равнотежу);
- пржена, слана, димљена јела (ова храна садржи супстанце које мењају састав крви не на боље, због чега се у будућности дешавају негативне промене у целом телу);
- алкохол, слатка сода, енергетска пића (уништавају и дехидрирају крвне ћелије, због чега крв не може да се носи са својим функцијама);
- брза храна, кондиторска маст, полупроизводи, инстант храна, конзервирана храна, кобасице, сосеви и зачини, као и храна са разним адитивима у храни (ови „производи“ формирају тешка једињења која крвне ћелије не могу да искористе за исхрану људског тела , али сама једињења трују организам овим баластним штетним материјама).
Пажња!
Администрација није одговорна за било какав покушај коришћења пружених информација и не гарантује да вам лично неће наштетити. Материјали се не могу користити за прописивање лечења и постављање дијагнозе. Увек се обратите лекару специјалисту!