Евингов сарком карактерише развој малигног тумора у костима и меким ткивима. Овај тумор има карактеристику да има висок метастатски потенцијал. У овој патологији често се идентификује или ширење туморских ћелија по целом телу.

То је ретка болест која генерално погађа децу. Његова инциденца износи 1/312 деце млађе од 500 година.

Старосна група која је највише погођена развојем овог облика тумора је између 5 и 30 година, са још већом инциденцом између 12 и 18 година. (3)

Повезане клиничке манифестације су бол и оток на месту тумора.

Локације туморских ћелија карактеристичне за Јуингов сарком су вишеструке: ноге, руке, стопала, шаке, грудни кош, карлица, лобања, кичма итд.

Овај Јуингов сарком се такође назива: примарни периферни неуроектодермални тумор. (1)

Лекарски прегледи омогућавају могућу дијагнозу болести и утврђују њену фазу напредовања. Најчешћи преглед је биопсија.

Специфични фактори и услови могу утицати на прогнозу болести код погођеног субјекта. (1)

Ови фактори укључују нарочито ширење туморских ћелија само у плућа, чија је прогноза повољнија, или развој метастатских облика у друге делове тела. У последњем случају, прогноза је лошија.

Поред тога, величина тумора и старост оболеле особе имају фундаменталну улогу у виталној прогнози. Заиста, у случају када се величина тумора повећава на више од 8 цм, прогноза је више забрињавајућа. Што се тиче старости, што се раније дијагностикује патологија, то је боља прогноза за пацијента. (4)

Евингов сарком је један од три главна типа примарног рака костију заједно са хондросаркомом и остеосаркомом. (2)

Симптоми који се најчешће повезују са Евинговим саркомом су видљиви бол и оток у захваћеним костима и меким ткивима.

 Следеће клиничке манифестације могу настати у развоју таквог саркома: (1)

• бол и / или оток у рукама, ногама, грудима, леђима или карлици;
• присуство "избочина" на истим деловима тела;
• присуство грознице без посебног разлога;
• преломи костију без основног разлога.

Придружени симптоми ипак зависе од локације тумора, као и од његовог значаја у смислу развоја.

Бол који пацијент доживљава са овом патологијом обично се интензивира током времена.

 Други, мање уобичајени симптоми такође могу бити видљиви, као што су: (2)

• висока и упорна грозница;
• укоченост мишића;
• значајан губитак тежине.

Међутим, пацијент са Евинговим саркомом можда неће имати никакве симптоме. У том смислу, тумор тада може расти без икаквих посебних клиничких манифестација и на тај начин утицати на кост или меко ткиво, а да није видљив. Ризик од прелома је још важнији у последњем случају. (2)

Како је Јуингов сарком облик рака, мало се зна о тачном пореклу његовог развоја.

Ипак, постављена је хипотеза која се односи на узрок његовог развоја. Заиста, Евингов сарком посебно погађа децу старију од 5 година и адолесценте. У том смислу, подигнута је могућност везе између брзог раста костију ове категорије особа и развоја Евинговог саркома.

Период пубертета код деце и адолесцената чини кости и мека ткива рањивијим за развој тумора.

Истраживања су такође показала да дете рођено са пупчаном хернијом има три пута већу вероватноћу да ће развити Јуингов сарком. (2)

Поред ових горе наведених хипотеза, такође је истакнуто порекло присуства генетске транслокације. Ова транслокација укључује ЕВСРИ ген (22к12.2). Транслокација т (11; 22) (к24; к12) унутар овог гена од интереса је пронађена у скоро 90% тумора. Поред тога, многе генетске варијанте биле су предмет научних истраживања, укључујући гене ЕРГ, ЕТВ1, ФЛИ1 и НР4А3. (3)

Са становишта где је тачно порекло патологије до данас још увек слабо познато, постоје и фактори ризика.

Осим тога, према резултатима научних студија, дете рођено са пупчаном килом имало би три пута већу вероватноћу да ће развити неку врсту рака.

Поред тога, на генетском нивоу, присуство транслокација унутар ЕВСРИ гена (22к12.2) или генетских варијанти у генима ЕРГ, ЕТВ1, ФЛИ1 и НР4А3, може бити предмет додатних фактора ризика за развој болести. .

Дијагноза Евинговог саркома заснива се на диференцијалној дијагнози кроз присуство карактеристичних симптома код пацијента.

Након лекарске анализе болних и отечених места, обично се прописује рендгенски снимак. Могу се користити и други медицински системи за снимање, као што су: снимање магнетним расуђивањем (МРИ) или чак скенирање.

Биопсија кости се такође може урадити да би се потврдила или не дијагноза. За то се узима узорак коштане сржи и анализира под микроскопом. Ова дијагностичка техника се може извести након опште или локалне анестезије.

Дијагноза болести мора бити спроведена што је пре могуће како би се лечење обавило брзо и тиме била боља прогноза.

 Лечење Евинговог саркома је слично општем лечењу других карцинома: (2)

• операција је ефикасан начин лечења ове врсте саркома. Међутим, хируршка интервенција зависи од величине тумора, његове локације као и степена ширења. Циљ операције је замена дела кости или меког ткива оштећеног тумором. За ово се може користити метална протеза или коштани трансплантат у замени погођеног подручја. У екстремним случајевима, ампутација удова је понекад неопходна да би се спречио повратак рака;
• хемотерапија, која се обично користи након операције да би се смањио тумор и олакшало зарастање.
• радиотерапија, такође се често користи након хемотерапије, пре или после операције како би се смањила величина тумора и избегао ризик од релапса.