Дерматомиозит

Дерматомиозит

Шта је то ?

Дерматомиозитис је хронична болест која погађа кожу и мишиће. Реч је о аутоимуној болести чије порекло је још увек непознато, сврстано у групу идиопатских инфламаторних миопатија, поред на пример полимиозитиса. Патологија се развија годинама са добром прогнозом, у одсуству озбиљних компликација, али може ометати моторичке способности пацијента. Процењује се да 1 од 50 до 000 од 1 људи живи са дерматомиозитисом (његова преваленција) и да је број нових случајева годишње 10 до 000 на милион становника (његова инциденција). (1)

simptomi

Симптоми дерматомиозитиса су слични или слични онима повезаним са другим инфламаторним миопатијама: лезије коже, бол у мишићима и слабост. Али неколико елемената омогућава разликовање дерматомиозитиса од других инфламаторних миопатија:

  • Благо натечене црвене и љубичасте мрље на лицу, врату и раменима обично су прве клиничке манифестације. Карактеристично је могуће оштећење очних капака, у виду наочара.
  • Мишићи су захваћени симетрично, почевши од трупа (трбушни, вратни, трапезни...) пре него што дођу, у неким случајевима, до руку и ногу.
  • Велика вероватноћа да је повезан са раком. Овај рак обично почиње у месецима или годинама након болести, али понекад чим се појаве први симптоми (дешава се и непосредно пре њих). Код жена је то најчешће карцином дојке или јајника, а код мушкараца плућа, простате и тестиса. Извори се не слажу око ризика од развоја рака код људи са дерматомиозитисом (10–15% за неке, једну трећину за друге). На срећу, ово се не односи на јувенилни облик болести.

МРИ и биопсија мишића ће потврдити или одбити дијагнозу.

Порекло болести

Подсетимо се да је дерматомиозитис болест која припада групи идиопатских инфламаторних миопатија. Придев „идиопатски“ значи да њихово порекло није познато. До данас, дакле, није познат ни узрок ни прецизан механизам болести. Вероватно би то резултат комбинације генетских и фактора животне средине.

Међутим, знамо да је у питању аутоимуна болест, односно изазива поремећај имунолошке одбране, аутоантитела која се окрећу против организма, у овом случају на одређене ћелије мишића и коже. Имајте на уму, међутим, да сви људи са дерматомиозитисом не производе ова аутоантитела. Дроге такође могу бити окидачи, као и вируси. (1)

Фактори ризика

Жене су чешће оболеле од дерматомиозитиса него мушкарци, око два пута више. То је често случај са аутоимуним болестима, а да се не зна разлог. Болест се може јавити у било ком узрасту, али се примећује да се најчешће јавља између 50 и 60 година. Што се тиче јувенилног дерматомиозитиса, обично се јавља између 5 и 14 година. Треба нагласити да ова болест није ни заразна ни наследна.

Превенција и лечење

У недостатку могућности деловања на (непознате) узроке болести, третмани за дерматомиозитис имају за циљ да смање/елиминишу запаљење применом кортикостероида (терапија кортикостероидима), као и да се боре против производње аутоантитела на имуномодулаторни или имуносупресивни лекови.

Ови третмани омогућавају ограничавање болова и оштећења мишића, али могу настати компликације у случају карцинома и разних поремећаја (срчани, плућни, итд.). Јувенилни дерматомиозитис може изазвати озбиљне проблеме са варењем код деце.

Пацијенти треба да штите своју кожу од сунчевих УВ зрака, који би погоршали кожне лезије, покривањем одеће и/или јаком заштитом од сунца. Чим се дијагноза утврди, пацијент треба да се подвргне редовним скрининг тестовима за карциноме повезане са болешћу.

Ostavite komentar