Холангиокарцином је рак жучних канала. Утиче на епител интра или екстра хепатичног билијарног стабла, односно на ткиво које се састоји од блиско постављених ћелија које формирају скуп канала који сакупљају жуч. Жуч је жућкаста вискозна течност коју производи јетра, па постоји могућност развоја интра или екстра хепатичне болести.

Упркос још увек мало познатој преваленцији болести, холангиокарцином чини скоро 3% карцинома гастроинтестиналног тракта и око 10 до 15% хепато-билијарних малигнитета. Постоји мала превласт мушкараца у развоју ове патологије. Поред тога, болест се развија у просеку између 50 и 70 година.

Порекло развоја овог тумора је још увек нејасно. Ипак, чини се да је његова појава спорадична, односно погађа само одређене појединце унутар популације без постојања дефинисаног „ланца преноса“. (1)

Овај рак се може развити код:

– интрахепатични жучни канали. Ови путеви се састоје од малих канала (цаналицули), канала харинге и жучних канала. Овај скуп канала се спаја да формира заједнички леви и десни канал. Они остављају јетру да заузврат формира заједнички екстрахепатични канал. Посебан облик тумора који утиче на спој између десног и левог хепатичног канала назива се: Клатскинов тумор;

– екстрахепатични жучни канали, који се састоје од главног жучног канала и помоћног жучног канала.

Симптоми повезани са овом врстом рака су различити у зависности од интра или екстра оштећења јетре. Поред тога, клиничке манифестације се обично јављају када је болест у поодмаклој фази развоја.

То је ретка болест са инциденцом од 1 на 100 људи. (000)

Симптоми болести се јављају у поодмаклој фази и разликују се у зависности од локације тумора.

Заиста, у случају када је тумор екстрахепатичан, повезани симптоми су: (1)

– холестатске манифестације: бистра столица, жутица, тамна мокраћа, пруритус итд.;

– нелагодност;

- губитак тежине;

– осећај умора и слабости.

У контексту интрахепатичног захвата, болест се више дефинише кроз нелагодност и специфичне абдоминалне симптоме као што су:

- губитак тежине;

– анорексија;

- бол у стомаку.

Други симптоми такође могу бити повезани са болешћу: (2)

- грозница ;

– свраб;

– бол у горњем десном делу стомака.

Болест се дефинише у неколико фаза: (3)

– стадијум 1а: рак је локализован унутар жучних канала;

– стадијум 1б: рак почиње да се шири и шири кроз лимфне судове;

– фаза 2: рак почиње да се шири кроз ткива (углавном јетру) и лимфне судове;

– стадијум 3: рак је присутан у метастатском облику у већини крвних и лимфних судова;

– стадијум 4: рак се шири на све органе.

Тачан узрок рака жучних путева до данас је непознат. Међутим, боље се разумеју фактори ризика за развој холангиокарцинома.

Рак настаје због мутација унутар носиоца генетске информације ћелија: ДНК.

Ове генетске мутације унутар ћелија доводе до повећаног развоја и неконтролисаног раста ћелија што резултира формирањем ћелијске груде зване тумор.

У случају да се рак не дијагностикује на време и/или се не лечи благовремено, онда тумор може да порасте и да се прошири директно на друге делове тела или by проток крви. (3)

Холангиокарцином карактерише тумор који утиче на жучне канале. Ово се обично развија споро и његова еволуција у метастатско стање је такође спора.

Поред тога, скрининг на болест се често ради у узнапредовалој фази тумора.

Тумор може расти на било ком нивоу дуж жучног канала и блокирати проток жучи.

Иако је тачно порекло болести до данас још увек непознато, многи фактори ризика повезани са болешћу су експлицитни. Ово је посебно случај са: (2)

• присуство циста у жучним каналима;
• хронично запаљење жучних канала или јетре;
• примарни и секундарни склерозирајући холангитис (некротизујуће запаљење жучних путева које доводи до њиховог сужавања и ремећења нормалног тока жучи);
• улцерозни колитис (хронична инфламаторна болест дебелог црева);
• хронична носивост тифуса (развој тифусне грознице чије порекло потиче од инфективног агенса и може се пренети са једне особе на другу);
• паразитске инфекције од Опистхоцхис виверрини пар Цлонорцхис синенсис ;
• излагање торотрасту (контрастно средство које се користи у рендгенским радиографијама).

 Други лични фактори такође утичу на развој ове врсте тумора: (3)

• старост; људи старији од 65 година имају већи ризик од развоја болести;
• излагање одређеним хемикалијама. Излагање торотрасту је најилустративнији пример. Заиста, доказано је да излагање овом хемијском агенсу који се широко користи у радиографији, пре његове забране 1960-их, повећава ризик од развоја холангиокарцинома. Друге хемикалије су такође укључене у повећање ризика од развоја болести, као што су азбест или ПЦБ (полихлоровани бифенили). Први се дуго користио као материјал за успоравање пламена у грађевинарству, грађевинарству и индустрији. ПЦБ-и се такође често користе у индустрији и грађевинарству. Ове хемикалије сада подлежу строгим прописима;
• присуство хепатитиса Б или Ц;
• присуство цирозе;
• инфекција ХИВ-ом (вирусом хумане имунодефицијенције);
• дијабетес типа И и типа ИИ;
• гојазност;
• дуван.

Да би се поставила дијагноза болести, морају се урадити различити скрининг тестови за рак жучних путева. (3)

• тест крви се користи у дијагнози холангиокарцинома. У ствари, у контексту где се тумор развија у жучним каналима, ћелије рака ослобађају одређене карактеристичне хемикалије које се могу идентификовати тестом крви. Међутим, ови маркери се такође могу ослободити под другим условима. Присуство ових супстанци није систематски повезано са развојем рака жучних канала;
• скенер жучних канала омогућава добијање слике унутрашњости овог дела тела како би се откриле било какве абнормалности;
• томографија, кроз серију рендгенских снимака јетре, омогућава детаљнију анализу овог органа кроз 3-димензионалне слике;
• МРИ (магнетна резонанца), коришћењем система магнетних поља и радио таласа за добијање слике унутрашњости јетре;
• ендоскопија ретроградне холангиопанкреатографије је средство за истицање детаљнијих абнормалности жучних канала;
• перкутана трансхепатична холангиографија се такође користи за добијање детаљног прегледа жучне кесе;
• биопсија омогућава потврду дијагнозе.

Већина случајева рака жучних канала не може се излечити. Међутим, третмани за болест су често специфични за симптоме.

Праћење пацијената се спроводи захваљујући мултидисциплинарном тиму који чини сет специјалиста (хирурзи, онколог, радиолог, медицинске сестре, гастроентеролог итд.). (3)

Понуђени третмани зависе од симптома, као и од напретка рака.

У стадијуму 1 и 2 могућа је операција за обнову дела жучне кесе, жучних путева или јетре.

У фази 3, шансе за успех лечења зависе од нивоа оштећења лимфних судова.

Коначно, у фази 4, стопа успешности лечења је релативно ниска.

Лечење болести може довести до хируршких интервенција које омогућавају обнављање канцерогених ткива: дела жучних канала који садрже ћелије рака, жучне кесе, захваћених одређених лимфних судова или чак дела јетре.

Типично, између 20% и 40% људи који су подвргнути операцији преживе 5 година или више након операције.

У позадини болова у стомаку, жутице и сл., понекад је неопходна деблокада жучних канала. Ово ослобађање се врши помоћу танке цеви која се провлачи кроз жучне канале.

Терапија зрачењем није уобичајени третман за холангиокарцином, али може бити ефикасна у смањењу симптома, као иу ограничавању ширења метастаза. Постоје две врсте терапије зрачењем: спољна терапија зрачењем и интерна терапија зрачењем.

Штавише, радиотерапија може изазвати нежељене ефекте као што су мучнина, повраћање или чак озбиљан умор.

Хемотерапија се такође користи у сврхе сличне радиотерапији. Или за смањење симптома, како би се ограничило ширење тумора и продужио животни век оболелог субјекта. Хемотерапија се често комбинује са радиотерапијом. Нежељени ефекти повезани са хемотерапијом су такође они повезани са радиотерапијом плус губитак косе.

Нека истраживања су показала користи повезане са комбинацијом два лека који се користе у хемотерапији (Цисплатин и Гемцитабин).

До данас, третмани повезани са раком жучних путева нису толико ефикасни као они повезани са другим врстама рака. Због тога се многе студије фокусирају на ову врсту рака како би се пронашли бољи начини за лечење болести.

Поред тога, актуелна су и истраживања развоја циљаних терапија. То су лекови који циљају на одређену фазу развоја рака.