Бронхиектазије су проширења и уништавање бронхија услед инфекције и хроничне упале. Најчешћи узроци укључују цистичну фиброзу, имунолошке недостатке и понављајуће инфекције. Најчешћи симптоми су хронични кашаљ, искашљавање гнојног спутума, грозница и диспнеја. Лечење и превенција акутних напада укључује давање бронходилататора и антибиотика, уклањање секрета и лечење компликација као што су хемоптиза и друга оштећења плућа услед резистентних или опортунистичких инфекција.

Бронхиектазије су неповратне морфолошке промене (ширење, деформација) и функционална инфериорност бронхија, што доводи до хроничне гнојне болести плућа. Читав комплекс плућних и екстрапулмоналних промена у присуству бронхиектазије назива се бронхиектазија.

Бронхиектазије су први пут идентификоване 1819. године од стране доктора Рене-Теофила-Хјацинта Ланека, проналазача стетоскопа. Ово је абнормална дилатација дела бронхија, као резултат неповратног оштећења зидова дисајних путева, што изазива накупљање слузи што повећава ризик од плућних инфекција. Ово проширење бронхија може утицати на:

• многи региони плућа: ово се назива дифузна бронхиектазија;
• један или два региона плућа: ово се назива фокална бронхиектазија.

Бронхиектазија се може развити у било ком узрасту. Његова преваленција се повећава са годинама и женским полом. Сви узрасти заједно, износи од 53 до 556 случајева на 100 становника и већи је од 000 случајева на 200 становника међу старијима од 100 година.

Прогноза се веома разликује. Уз одговарајући третман и праћење, особе са бронхиектазијама имају нормалан животни век. Насупрот томе, људи са тешким бронхиектазијама, пратећим стањима као што су хронични бронхитис или емфизем, или компликацијама као што су плућна хипертензија или цор пулмонале имају тенденцију да имају мање повољну прогнозу. Прогноза за пацијенте са цистичном фиброзом је најнеповољнија, са медијаном преживљавања од 36 година.

Антибиотици и програми вакцинације су у великој мери смањили појаву бронхиектазија у индустријализованим земљама, док је ова болест и даље уобичајена у сиромашним земљама.

Бронхиектазије, урођене и стечене

Конгенитална бронхиектазија је релативно ретка и развија се због поремећеног формирања бронхијалног стабла. Хистолошки знак урођене бронхиектазије је неуређен распоред структурних елемената бронхија у њиховом зиду.

Главни етиолошки фактор стечене бронхиектазије је генетски одређена инфериорност бронхијалног стабла (неразвијеност елемената бронхијалног зида), што у комбинацији са поремећеном проходношћу бронха и појавом упале доводи до упорне деформације бронхија.

Формирање бронхиектазија у великој мери подстичу велики кашаљ, акутне респираторне инфекције, богиње, бронхитис, упала плућа, апсцеси плућа, туберкулоза, страна тела у трахеобронхијалном стаблу.

Главне притужбе: кашаљ са великом количином гнојног спутума, хемоптиза, бол у грудима, отежано дисање, грозница, знојење, губитак тежине и смањење перформанси. Количина и природа спутума зависи од степена оштећења бронхија. Може да садржи нечистоће крви и гноја, непријатан мирис.

Болест карактеришу егзацербације и ремисије. Током егзацербација, температура расте, отежано дисање, пискање у грудима, плаве усне. На позадини дугог курса, прсти пацијента добијају карактеристичан облик батака, а нокти - сатног стакла. Постепено, опште стање пацијента се погоршава.

Бронхиектазије су често компликоване плућним крварењем, формирањем апсцеса, развојем плућне фиброзе и емфизема, „цор пулмонале“, амилоидозом.

Могући узроци бронхиектазије су веома разноврсни. Најчешћи узрок је хронична или рекурентна инфекција, узрокована поремећајима имуног система или урођеним дефектима који утичу на структуру или функцију дисајних путева и доприносе њиховој опструкцији.

Респираторне инфекције (дифузне или фокалне бронхиектазије)

Ови укључују:

• велики кашаљ ;
• морбила ;
• инфлуенца ;
• туберкулоза;
• инфекције респираторним синцицијалним вирусом итд.

Механичке опструкције дисајних путева (фокалне бронхиектазије)

Као :

• тумор плућа;
• бронхолитијаза;
• хронично повећање лимфних жлезда;
• удахнуто страно тело;
• промене након операције плућа;
• слуз итд.

Генетске болести (дифузне бронхиектазије)

Знати :

• Цистична фиброза ;
• примарна цилијарна дискинезија (ПЦД), хронична болест коју карактерише абнормални развој плућа од рођења;
• недостатак алфа-1-антитрипсина, болест која погађа плућа и јетру.

Имунодефицијенције (дифузне или фокалне бронхиектазије)

Као :

• синдроми имунодефицијенције као што је АИДС;
• л'хипогаммаглобулинемие, итд.

Системске болести (дифузне бронхиектазије)

Ови укључују:

• реуматоидни артритис;
• улцеративни колитис;
• Кронова болест;
• Сјогренов синдром;
• системски еритематозни лупус итд.

Имуноалергијске (дифузне или фокалне бронхиектазије)

Знати :

• алергијска бронхопулмонална аспергилоза (АБПА), алергијска реакција на гљивицу тзв. Аспергиллус, који се најчешће јавља код људи са астмом или цистичном фиброзом, може изазвати слузне чепове који ометају дисајне путеве.

Бронхиектазија такође може бити резултат удисања токсичних супстанци које узрокују оштећење бронхија:

• испарења штетних гасова, дима (укључујући дувански дим) или штетне прашине као што је силицијум или угљенична прашина;
• храну или желудачну киселину.

Симптоми обично почињу подмукло и имају тенденцију да се постепено погоршавају током година, праћени епизодама акутног погоршања.

Ови укључују:

• хронични кашаљ, најчешћи симптом, који се обично јавља у раним јутарњим сатима и касно у току дана и производи густ, обилан и често гнојан спутум. Запремина овог спутума може значајно да варира, као и његова боја (бела, жута, зелена, тамнозелена или браон);
• отежано дисање (диспнеја);
• кратак дах;
• шиштање које настаје кретањем ваздуха у дисајним путевима (звиждање);
• бол у грудима сличан плеуралу;
• повратна грозница;
• јак замор;
• смањење количине кисеоника у крви (хипоксемија);
• плућна артеријска хипертензија;
• затајење десног срца;
• искашљавање крви (хемоптиза).

Акутне егзацербације су честе и могу бити последица нове инфекције или погоршања постојеће инфекције. Акутни напади болести су обележени погоршањем кашља, појачаном диспнејом, као и запремином и гнојношћу спутума. Ако је бронхиектазија тешка и хронична, обично долази до губитка тежине.

Уз правилан третман, људи са бронхиектазијама могу остати стабилни дуги низ година и добро контролишу своје симптоме. Лечење бронхиектазије има за циљ:

• спречити егзацербације;
• лечити симптоме;
• побољшати квалитет живота;
• спречити погоршање болести.

Превенција егзацербација

• редовне вакцинације као што је годишња вакцинација против грипа и пнеумокока која пружа заштиту од најчешћег бактеријског узрочника пнеумоније;
• мере чишћења дисајних путева;
• макролидни антибиотици.

Лечење симптома

• антибиотици;
• инхалациони бронходилататори;
• мере чишћења дисајних путева (муколитички лекови);
• инхалациони или орални кортикостероиди;
• у ретким случајевима, хируршко уклањање дела плућа ако бронхиектазија захвата само мали део плућа или ако део плућа има тешке лезије које доводе до понављајућих инфекција или емитују велику количину крви при кашљању;
• терапија кисеоником ако је потребно да би се избегле компликације као што је цор пулмонале;
• емболизација бронхијалних артерија у случају хемоптизе.

Побољшани квалитет живота

• респираторна физиотерапија (постурална дренажа, перкусија грудног коша) за подстицање дренаже секрета и слузи;
• редовна физичка активност за уклањање спутума и промовисање боље функције плућа;
• Здрава исхрана ;
• влажење ваздуха и удисање слане воде за ублажавање упале и накупљања слузи;
• сесије респираторне функционалне рехабилитације за побољшање физичког отпора и смањење ефеката симптома и физичког и емоционалног утицаја на свакодневни живот.

Спречити погоршање болести

• средства за одвикавање од пушења;
• вакцинација ;
• антибиотици.

Узнапредовала бронхиектазија код неких људи, углавном оних са узнапредовалом цистичном фиброзом, може се лечити трансплантацијом плућа. Петогодишња стопа преживљавања је између 5% и 65% за трансплантацију срца и плућа или трансплантацију оба плућа. Функција плућа се обично побољшава у року од 75 месеци, а побољшање се може наставити најмање 6 година.

Савремена тактика лечења

При бронхоектазе означавају савремене антибиотике класу макролидов, чтоби подовить патогену микрофлору, и β2-агонисти за устранение рефлекторних спазов мелких бронхов. Также еффективни муколитики, разжижаусие слизь и облегчаусие ее откашливание. Чтоби купить воспаление, при лечении бронхоектаза показани хормональнаа средства. Дла активации собственних заштитних сил организма в терапеутическој схеми вклучат имуностимулатори.

Клучеваа процедура консервативног лечениа бронхоектаза — санациа бронхиального древо (очистка просвета бронхов от гнојној мокроти с последуусим введением антибиотиков). При признаках кислородној недостаткости назначаут кислородотерапиу. Больному такође означавају комплекс упражниј, способствуусих евакуации бронхиальној мокроти, и вибрациониј масаж грудној клетки. Дла обсего укреплениа организма показни:

• висококалорична дијета - 3000 кцал дневно;
• дијетотерапија – функционална исхрана богата хранљивим материјама;
• витаминска терапија.

С обзиром на неповратност процеса, а самим тим и бескорисност конзервативне терапије, једини радикални метод лечења бронхиектазија треба сматрати хируршким, чији обим зависи од ширења бронхиектазије.

Рехабилитација, превенција, могући ризици

Важна компонента комплексне рехабилитације за бронхиектазију је корекција начина живота. Пацијент треба да шета на свежем ваздуху, престане да пуши и избегава пасивно пушење, да једе уравнотежену исхрану, да вежба, редовно ради вежбе дисања.

Важно је бити регистрован код пулмолога, присуствовати превентивним прегледима учесталошћу коју прописује лекар и, ако је потребно, похађати курсеве физиотерапије. Свеобухватна превенција обезбеђује благовремено лечење респираторних болести и очвршћавање.

Без адекватног лечења бронхиектазија, развијају се хронични бронхитис, плућна и срчана инсуфицијенција, цор пулмонале и бронхијална астма. Пацијенти доживљавају смањене перформансе и лош квалитет живота. Изузетно је важно благовремено консултовати лекара како би се постигла дугорочна стабилна ремисија.