Неуробластом је један од најчешћих солидних тумора код деце. О екстрацеребралном малигном тумору говоримо јер почиње у нервном систему, али није локализован у мозгу. У зависности од случаја, може се размотрити неколико опција лечења.

Дефиниција неуробластома

Неуробластом је врста рака. Посебност овог малигног тумора је да се развија на нивоу неуробласта, који су незреле нервне ћелије симпатичког нервног система. Овај други чини један од три стуба аутономног нервног система који усмерава невољне функције организма као што су дисање и варење.

Неуробластом се може развити у веома различитим деловима тела. Међутим, ова врста карцинома најчешће се јавља у абдомену на нивоу надбубрежних жлезда (налазе се изнад бубрега), као и дуж кичме. Ређе се може јавити у врату, грудном кошу или карлици (мала карлица).

Како расте, неуробластом може изазвати метастазе. То су секундарни карциноми: ћелије примарног тумора беже и колонизују друга ткива и/или органе.

Класификација неуробластома

Рак се може класификовати према многим параметрима. На пример, инсценација помаже у процени обима рака. У случају неуробластома, користе се две врсте стадијума.

Прва фаза је најчешће коришћена. Он класификује неуробластоме од стадијума 1 до 4 и такође укључује одређени стадијум 4. Ово је класификација по озбиљности, од најмање тешке до најтеже:

• стадијуми 1 до 3 одговарају локализованим облицима;
• стадијум 4 означава метастатске облике (миграција ћелија рака и колонизација других структура у телу);
• стадијум 4с је специфичан облик који карактеришу метастазе у јетри, кожи и коштаној сржи.

Друга фаза такође има 4 фазе: Л1, Л2, М, МС. Он не само да омогућава разликовање локализованих (Л) од метастатских (М) облика, већ и да се узму у обзир одређени хируршки фактори ризика.

Узроци неуробластома

Као и многе друге врсте рака, неуробластоми имају порекло које још није у потпуности утврђено.

До данас је примећено да развој неуробластома може бити узрокован или фаворизован разним ретким болестима:

• неурофиброматоза типа 1, или Рецклингхаусенова болест, што је абнормалност у развоју нервног ткива;
• Хирсцхспрунгова болест која је последица одсуства нервних ганглија у зиду црева;
• Ондин синдром, или урођени синдром централне алвеоларне хиповентилације, који се карактерише урођеним одсуством централне контроле дисања и дифузним оштећењем аутономног нервног система.

У ретким случајевима, неуробластом је такође примећен код људи са:

• Бецквитх-Виедеманн синдром који се карактерише прекомерним растом и урођеним дефектима;
• Ди-Георге синдром, урођени дефект у хромозомима који обично резултира срчаним дефектима, дисморфизмом лица, кашњењем у развоју и имунодефицијенције.

Дијагностика неуробластома

На ову врсту рака може се посумњати због одређених клиничких знакова. Дијагноза неуробластома може се потврдити и продубити:

• тест урина којим се процењују нивои одређених метаболита чије се излучивање повећава током неуробластома (нпр. хомованилична киселина (ХВА), ванилилманделична киселина (ВМА), допамин);
• снимање примарног тумора ултразвуком, ЦТ скенирањем или МРИ (магнетна резонанца);
• МИБГ (метајодобензилгванидин) сцинтиграфија, која одговара тесту снимања у нуклеарној медицини;
• биопсија која се састоји од узимања комада ткива за анализу, посебно ако се сумња на рак.

Ови тестови се могу користити за потврду дијагнозе неуробластома, за мерење његовог обима и за проверу присуства или одсуства метастаза.

Неуробластоми се најчешће јављају код одојчади и мале деце. Они представљају 10% случајева рака у детињству и 15% малигних тумора код деце млађе од 5 година. Сваке године у Француској се идентификује око 180 нових случајева.

• Асимптоматски: Неуробластом може проћи непримећен, посебно у раним фазама. Први симптоми неуробластома се најчешће примећују када се тумор шири.
• Локализовани бол: Развој неуробластома је често праћен болом у захваћеном подручју.
• Локални оток: На захваћеном подручју може се појавити квржица, квржица или оток.
• Промена општег стања: Неуробластом нарушава правилно функционисање нервног система, што може резултирати губитком апетита, губитком тежине, споријим растом.

До данас се могу применити три главна третмана:

• операција за уклањање тумора;
• терапија зрачењем, која користи зрачење за уништавање ћелија рака;
• хемотерапија, која користи хемикалије за ограничавање раста ћелија рака.

Након горе наведених третмана, може се извршити трансплантација матичних ћелија како би се обновило правилно функционисање тела.

Имунотерапија је нови начин лечења рака. То може бити допуна или алтернатива горе наведеним третманима. Многа истраживања су у току. Циљ имунотерапије је да стимулише имунолошку одбрану тела да се бори против развоја ћелија рака.

Порекло неуробластома је до данас слабо схваћено. Ниједна превентивна мера није била идентификована.

Превенција компликација зависи од ране дијагнозе. Понекад је могуће идентификовати неуробластом током антенаталног ултразвука. Иначе, будност је неопходна након рођења. Неопходно је редовно медицинско праћење детета.