Le Ехлерс-Данлосов синдром је група генетских болести које карактерише а абнормалност везивног ткива, односно потпорна ткива.  

Постоје различите варијанте болести¹, већина има а хиперлаксичност зглобова, веома еластична кожа крхки крвни судови. Синдром не утиче на интелектуалне способности.

Узроци

Ехлерс-Данлосов синдром је генетски поремећај који утиче на производњу колагена, протеина који даје еластичност и снагу везивном ткиву као што су кожа, тетиве, лигаменти, као и зидови органа и органа. крвни судови. Мутације у различитим генима (на пример АДАМТС2, ЦОЛ1А1, ЦОЛ1А2, ЦОЛ3А1) биле би одговорне за различите симптоме у зависности од различитих облика болести.

Већина облика Ехлерс-Данлосовог синдрома (ЕДС) наслеђује се аутозомно доминантним стањима. Родитељ који носи мутацију одговорну за болест стога има 50% шансе да пренесе болест на свако од своје деце. Неки случајеви се јављају и спонтаним мутацијама.

Компликације

Већина људи са Ехлерс-Данлосовим синдромом води релативно нормалан живот, иако имају ограничења у физичким активностима. Компликације зависе од врсте АДС-а који је укључен.

• Предности ожиљци битно.
• Предности хронични болови у зглобовима.
• Рани артритис.
• Un старење прерано због излагања сунцу.
• Остеопороза.

Људи са васкуларним типом ЕДС (тип ИВ СЕД) су у опасности од озбиљнијих компликација, као што је пуцање важних крвних судова или органа као што су црева или материца. Ове компликације могу бити фаталне.

Преваленција

Преваленција свих облика Ехлерс-Данлосовог синдрома широм света је отприлике 1 на 5000 људи. типа хипермобил, најчешћи, процењује се на 1 од 10, док је васкуларни тип, ређи, присутан је у 1 од 250 случајева. Чини се да болест погађа и жене и мушкарце.