Моноклонска гамопатија (ГМ) се дефинише присуством моноклонског имуноглобулина у серуму и/или урину. Може се повезати са малигном хемопатијом, иначе се назива моноклонална гамопатија неодређеног значаја (ГМСИ).

За дијагнозу, микробиолошка испитивања омогућавају идентификацију моноклонског имуноглобулина у превеликој количини. Клиничке, биолошке и радиолошке манифестације могу указивати на хемопатију, док је дијагноза ГМСИ диференцијална дијагноза.

Дефиниција

Моноклонска гамопатија (ГМ) се дефинише присуством моноклонског имуноглобулина у серуму и/или урину. Имуноглобулини су протеини у људској плазми који имају имунолошка својства. Синтетишу се у плазма ћелијама, ћелијама лимфоидног система формираних у слезини и лимфним чворовима. ГМ стога сведочи о пролиферацији клона плазма ћелија које производе моноклонални имуноглобулин.

Типови

ГМ се могу класификовати у 2 категорије:

• Моноклоналне гамопатије повезане са хематолошким малигнитетима
• Моноклоналне гамопатије неутврђеног значаја (ГМСИ)

Узроци

За моноклоналне гамопатије повезане са малигним хемопатијама, главни узроци су:

• Мултипли мијелом: тумор коштане сржи настао пролиферацијом абнормалних плазма ћелија
• Макроглобулинемија (Валденстромова болест): присуство у абнормалним количинама макроглобулина у плазми
• Б лимфом

ГМСИ може бити повезан са различитим немалигним патологијама:

• Аутоимуне болести (реуматоидни полиатрит, Сјогренов синдром, системски лупус)
• Вирусне инфекције (мононуклеоза, водене богиње, ХИВ, хепатитис Ц)
• Бактеријске инфекције (ендокардитис, остеомијелитис, туберкулоза)
• Паразитске инфекције (лајшманијаза, маларија, токсоплазмоза)
• Хроничне болести као што је хронични холециститис (упала жучне кесе)
• Разна друга стања као што су породична хиперхолестеролемија, Гауцхерова болест, Капошијев сарком, лишајеви, болест јетре, мијастенија гравис (поремећај преноса нервних импулса са нерава на мишић), анемија или тиреотоксикоза

Дијагностички

ГМ се често открива случајно, током лабораторијских тестова из других разлога.

Да би се идентификовао преобилан моноклонални агенс, најкориснији тестови су:

• Електрофореза серумских протеина: техника која омогућава идентификацију и одвајање протеина серума под дејством електричног поља
• Имунофиксација: техника која омогућава детекцију и типизацију моноклоналних имуноглобулина
• Тест имуноглобулина: процес који одваја протеине из плазме и идентификује их на основу имунолошких реакција које се могу детектовати

Тада дијагноза иде кроз тражење узрока ГМ. Различите клиничке, биолошке или радиолошке манифестације треба да сугеришу мултипли мијелом:

• Губитак тежине, инфламаторни бол у костима, патолошки преломи
• Анемија, хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција

Друге манифестације одмах указују на хемопатију:

• Лимфаденопатија, спленомегалија
• Абнормалности у крвној слици: анемија, тромбоцитопенија, прекомерна лимфоцитоза
• Синдром хипервискозности

ГМСИ се дефинише као ГМ без икаквих клиничких или лабораторијских знакова хематолошког малигнитета. У клиничкој рутини, ово је дијагноза искључења. Критеријуми који се користе за дефинисање ГМСИ су:

• Стопа моноклонске компоненте <30 г / л 
• Релативна стабилност моноклонске компоненте током времена 
• Нормалан ниво других имуноглобулина у серуму
• Одсуство деструктивног оштећења костију, анемије и поремећаја бубрега

Инциденца ГМСИ расте са годинама са 1% на 25 година на више од 5% након 70 година.

ГМСИ је обично асимптоматски. Међутим, моноклонско антитело се може везати за нерве и изазвати утрнулост, пецкање и слабост. Код људи са овим стањем је већа вероватноћа да ће имати уништење коштаног ткива и преломе.

Када је ГМ повезан са другом болешћу, симптоми су они болести.

Штавише, моноклонални имуноглобулини могу изазвати релативно ретке компликације:

• Амилоидоза: наслаге фрагмената моноклоналних протеина у различитим органима (бубрези, срце, нерви, јетра) што може бити узрок затајења ових органа
• Синдром хипервискозности плазме: одговоран је за поремећаје вида, неуролошке знакове (главобоља, вртоглавица, поспаност, поремећај будности) и знакове хеморагије
• Криоглобулинемија: болести узроковане присуством у крви имуноглобулина који се таложе када је температура испод 37 °. Могу изазвати кожне манифестације (пурпура, Раинаудов феномен, некроза екстремитета), полиартралгију, неуритис и гломеруларне нефропатије.

За ИМГ се не препоручује лечење. Недавне студије показују да ИМГТ са повезаним губитком коштане масе могу имати користи од лечења бисфосфонатима. Сваких 6 до 12 месеци, пацијенти треба да се подвргну клиничком прегледу и да ураде електрофорезу протеина серума и урина како би проценили прогресију болести.

У другим случајевима, лечење је узрок.

У пропорцији до 25% случајева примећује се еволуција ГМСИ ка малигној хематолошкој болести. Људи са ГМСИ се прате физичким тестовима, тестовима крви и понекад урина око два пута годишње како би се проверила могућа прогресија у канцерогено стање. Ако се напредовање открије рано, симптоми и компликације се могу спречити или лечити раније.