Гоугерот-Сјогрен синдром (Сицца синдром)

Гоугерот-Сјогрен синдром (Сицца синдром)

Le Гоугерот-Сјогренов синдром (изговара сеу-греунне), који је део сувих синдрома, је хронично стање аутоимуног порекла, односно повезано са реакцијом имуног система на одређене састојке тела, у овом случају на егзокрине жлезде, које луче течност у коже или слузокоже.

Његово откриће датира из 1933. године, од стране Дr Хенрик Сјогрен, шведски офталмолог.

Његове манифестације су повезане са инфилтрацијом одређених жлезда лимфоцитима, што доводи до смањења њиховог секрета. Најчешће су захваћене пљувачне жлезде у устима и сузне жлезде, одговорне за „синдром суве“. Такође можемо приметити смањење зноја, себума, али и инфилтрацију и запаљење у другим органима као што су плућа, бубрези, зглобови или мали судови.

Гоугерот-Сјогренов синдром је ретка болест која погађа нешто мање од једне од 10 одраслих особа. Жене су 000 пута више погођене него мушкарци. Најчешће се јавља око 10 година, али се може јавити и раније око 50 и 20 година. 

Типови

Болест се може манифестовати на 2 начина:

  • Основни. Синдром се јавља изоловано. Ово је случај 1 пут у 2. Око 93% оболелих јесте Жене, а симптоми се обично јављају око 50 година;
  • Секундарна. Синдром је повезан са другим аутоимуним поремећајем, од којих је најчешћи реуматоидни артритис.

Узроци

Узрок Гоугерот-Сјогренов синдром је непознато. Међутим, болест је резултат аутоимуне реакције. Разлог зашто је имуни систем тело долази до квара и напада сопствена ткива и даље је магловито. Неколико хипотеза се проучава. Према истраживачима, вероватно је да је за почетак овог синдрома потребно и једно и друго генетска предиспозиција и долазак покретачки фактори (вирусна инфекција, хормонске промене, стрес, итд.).

simptomi

У 2/3 случајева манифестације повезане са захватањем егзокриних жлезда повезане су са захватањем других органа (ово се назива системска болест)

Суве очи и уста су обично први који се јављају. Међутим, касније се појављују код људи који већ имају артритис. 

У очима, сувоћа може изазвати осећај печења или свраба. Капци се ујутру често лепе, а очи су осетљивије на светлост.

Сува уста отежавају говор, жвакање и гутање. 

Можемо приметити и упоран сув кашаљ, бол у зглобовима, мишићима, умор

Синдром сицца може бити компликован на очном нивоу блефаритисом или кератитисом, а на оралном нивоу оштећењем десни, каријесом, покретљивошћу зуба, афтом, оралним секундарним инфекцијама, посебно микозама. Може се приметити хипертрофија паротидних жлезда, пролазна или не.

Додатне манифестације жлезда се тичу зглобова (један од 2), Рејноовог синдрома (прсти постају бели као реакција на хладноћу). Други напади су озбиљнији, али ређи, на нивоу плућних, бубрежних, кожних или периферних нерава. 

Умор је веома чест и праћен је дифузним болом.

 

Дијагностички

Дијагноза је тешка јер особа нема све симптоме и они могу бити повезани са другим стањима или узимањем лечења.

Неопходни су различити прегледи: тражење аутоантитела у крви (анти-СС-А, анти-СС-Б антитела), процена производње сузних жлезда помоћу филтер папира (Сцхирмеров тест), посматрање танке мембране који покрива око бојењем бенгалском ружом и тестом пљувачке за процену сувоће уста и демонстрацију лимфоцитних нодула на биопсији пљувачке; изведен у оралним пљувачним жлездама, овај гест није веома агресиван и безболан. Дијагноза се заснива на комбинацији низа ових клиничких и биолошких знакова. 

Лекар такође може предложити скрининг за друге локације болести или друге аутоимуне патологије.

Приликом постављања дијагнозе, лекар пита пацијента о његовом општем здравственом стању, врстама лекова које узима, као ио исхрани и количини воде и других течности које се дневно конзумира.

Ostavite komentar